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ALCL 治疗 儿童ALCL:根据预后因素,按照高度恶性B细胞 淋巴瘤治疗,减瘤治疗后，短程多药强化治疗 成人ALCL：全身型，采用含蒽环方案化疗 首次CR后，采用自体造血干细胞移植（HSCT) Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC). Armitage JO, et al. Ann Oncol.2004;15(10):1447-1449. 蕈样霉菌病/Sézary综合症( MF/SS ) 流行病学：约占所有NHL0.5%，占皮肤T细胞淋巴瘤80% 病因：可能与化学物质接触有关，与HTLV-1有关 患病年龄：中位55-60岁 病变部位：表皮　真皮　皮下组织 MF皮肤病变：斑点期、斑块期和肿瘤期 Sézary综合症：MF的白血病改变 Sézary综合症典型特征： 弥漫性红皮病 广泛性淋巴结肿大 皮肤、淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞(CD4+CD7-) MF/SS 临 床 表 现 分子遗传学改变 表达抗原：记忆辅助性T细胞CD3+CD4+CD45RO+ 　　　　　　CD2＋、CD3＋和CD5＋ TCR基因重排 MF/SS 治疗及预后 局部化疗：激素，HN2，BCNU 　　　　　　早期病变或缓解症状，CR 50%-60% 光化学治疗：PUVA 长期治愈率15%-20% 皮肤全层电子束治疗（TSEBT ） 早期病变　IA期 10y-RFS 33-52％; IB期以上10y-RFS 16% 晚期病变　T3、T4和N3的ORR分别是81%、61%和70% T3、T4和N3的5y-OS分别是37%、44%和32% MF/SS 治疗及预后 体外光分离置换：增强肿瘤的免疫原性 红皮病（T4）：ORR 83%, CR 20% 难治MF/SS：ORR 73% 全身治疗：难治性MF 细胞毒药物、INF-α、维甲酸类、融合毒素、单抗　　　　　 MF/SS 治疗及预后 细胞毒药物 单药治疗：CR30%，ORR 60%-70% 　　　　　　激素、烷化剂、甲氨喋呤、吉西他滨 　　　　　　Pentostatin(脱氧助间霉素) 联合治疗：强的松和苯丁酸氮芥 平均缓解期 16.5月 　　　　　　EPOCH方案 ORR 80%, CR 27% MF/SS 治疗及预后 INF-α： 晚期难治　ORR 45% , CR15% 早期初治　ORR 80% 与化疗联合　 ORR 40%-50% 维甲酸类: ORR 44%-68% Bexarotene　　早期病变vs.晚期病变 　　中位缓解期　　 15月 vs.　5月 Denileukin diftitox(ONTAK)：ORR 37%,CR14% 　　　　　　　　　　　　　中位缓解期 7月 Campath-1H　 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见 形态学：血管中心性浸润、血管破坏和坏死 病因：与EBV感染有关 患病年龄：中位43岁 临床表现：通常结外病变和局限性I/II期 好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶/眼 结外病变：皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道、 病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程 预后较差：5y-OS　20%-35% 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 分子遗传学改变 表达抗原：NK细胞来源（ CD2+, CD56+, 胞浆CD3ε＋,EBV+) 　　　　　　细胞毒颗粒（粒酶B和TIA-1) TCR 基因重排：γδ-基因重排最常见 分子遗传学改变 染色体异常: del 6（q16-27)、del 13(q14-34)最常见 基因改变：　P53过表达 　　　　　　　K-ras突变 　　　　　　　P14、P15、P16纯合性缺失 　　　　　　　EBV（EBER-1RNA、LMP-1) 的证据 综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗 局限期的患者：放疗，放疗＋化疗的疗效还未确证 放疗后疗效 RR85%、CR66%； 复发率：局部50%、全身25% 结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗 结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗 　　各种治疗手段的长期疗效 化疗 15% 化/放疗 59% 单放疗 50% P值 0.01 治疗手段 5y-OS 5y-OS：I/II期　40%,　全组 36% 肠病型T细胞淋巴瘤 （ETCL） 流行病学：肠上皮内的T细胞淋巴瘤，占所有淋巴瘤1