垂体疾病 109页.pptVIP

垂体疾病 脑垂体的发生 胚胎原口外胚层的腺上皮向上生长形成的腺垂体 神经外胚层的原始间脑向下突起形成的神经垂体组成 脑垂体的特点 脑垂体位于蝶鞍内，受到良好的保护，是一个非常特殊的中枢性内分泌腺体，重量仅有600mg，但其复杂的、广泛的生理功能，从生长、发育、生殖、代谢平衡、内环境稳定直到衰老及各种病理状态，影响着人的一生。 腺垂体激素的分泌调节 神经内分泌调节 　　下丘脑垂体激素的释放或抑制激素→垂体前叶 下丘脑—垂体—靶腺激素的反馈调节 中枢NS各种递质 如多巴胺、去甲肾上腺素、5羟色胺、乙酰胆碱、 r-氨基丁酸、 P物质等，经旁腺分泌等途径 免疫系统与内分泌的相互调节 如IL-1,IL-2 促进S.S,PRL,ACTH分泌，F可抑制淋巴因子合成和作用：PRL刺激淋巴细胞增殖 神经垂体—ADH分泌调节 血浆渗透压调节—生理情况下的微调节 血容量调节—特殊情况下出现的初调节 其他调节—中枢NS,ANP，RAA等 腺垂体疾病 垂体疾病的病因—垂体腺瘤最为多见 肿瘤 各种原发或转移性、良性或恶性肿瘤 、腺瘤 、颅咽管瘤 、生殖细胞瘤、 胶质瘤 、 脑膜瘤 、淋巴瘤 ，以垂体腺瘤最为多见 血管性病变 如产后大出血引起的sheehan综合征 、糖尿病血管病变 、颞动脉炎 炎性病变 各种特异性、非特异性炎性病变 创伤性或医源性损害 自身免疫性 淋巴细胞性垂体炎 其他 遗传性、特发性 垂体腺瘤 垂体腺瘤是特殊的肿瘤 垂体腺瘤患病率极高，有临床意义的少 大多数的微腺瘤不发展为大腺瘤 无激素分泌功能的较激素分泌性的腺瘤多 良性肿瘤占绝大多数极少有恶性 是肿瘤但保持与下丘脑部分生理性联系 分泌的是生理状态下结构相同的激素 模拟下丘脑调节肽作用的药物不仅能抑制激素分泌，还能缩小肿瘤体积 垂体肿瘤是常见病 垂体腺瘤尸检检出率平均约20% MRI随机检查垂体腺瘤可达10%或更多 一些综合医院内分泌门诊是继糖尿病、甲状腺病后的第三位常见病 垂体腺瘤的危害 激素分泌过多症群、代谢紊乱和并发症 增大的腺瘤对周边垂体和附近组织压迫、 侵蚀症群和垂体功能低减症群 增大的腺瘤可出血 、坏死、 囊变引起急性垂体卒中或无症状的垂体卒中 不予治疗，可严重头痛、 颅压升高 、失明 、心脑血管意外及糖尿病合并感染等，降低生活质量，缩短寿命 垂体腺瘤发病机制 目前认为腺瘤的发生有两个阶段，以PRL瘤为例 起始阶段 PRL细胞遭受了自发的或获得性的基因突变 促进阶段 在内在或外部促进因子参与下，已基因突变的PRL细胞不断的克隆增殖形成肿瘤团块 增殖速度 肿瘤团块细胞增殖一倍约100—700天，因此临床发现的垂体PRL瘤已经起始相当长时间 垂体腺瘤的分类 激素分泌功能 功能性与无功能性 按腺瘤大小 大腺瘤与微腺瘤 腺瘤位置 鞍内腺瘤，鞍内腺瘤鞍外发展 腺瘤生长方式 侵袭性与非侵袭性 按病理 H.E染色-光镜 嗜酸 嗜碱 嫌色 免疫组化-电镜 PRL GH ACTH TSH FSH/LH 混合性 垂体腺瘤分类的复杂性 垂体腺瘤的分类与命名是复杂与困难的，目前还没有一种分类能够为临床各科都接受 内分泌临床以腺瘤的细胞类型和分泌的激素按功能分类为功能性与无功能性，如GH分泌功能的细胞形成的腺瘤命名为GH分泌腺瘤，临床为巨人症或肢端肥大症。无功能型腺瘤为无激素分泌细胞或低分泌或分泌的激素无生物活性的细胞形成，临床无激素分泌过多的表现。 神经外科对垂体腺瘤的分类是依据腺瘤大小和生长方式的解剖学，它们对手术操作与手术预后关系密切 垂体腺瘤的解剖学分类 腺瘤的扩展 鞍上扩展 0 无 A 鞍上池占位 B Ⅲ脑室隐窝消失 C Ⅲ脑室大体上被取代 鞍旁扩展 D 颅内的（硬膜内的） E 进入到海绵窦和下方（硬膜外的） 腺瘤的部位 鞍底完整的 Ⅰ 蝶鞍正常或局限扩展，肿瘤