肝小静脉闭塞综合征课件篇.ppt

肝小静脉闭塞综合征 * 肝小静脉闭塞综合征（Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD） Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. 由Willmot和Robertson于1920年首先描述，指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症，故又称肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndr- ome,HSOS)。HVOD为少见病 ，临床报道不多，但发病呈增高趋势，临床表现多样化，无特异性，常易漏诊或误诊，导致治疗延误，确诊需依赖肝脏穿刺病理检查。 * 一、病因 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 吡咯烷类生物碱（pyrfolizidine alkalioids，PAs） 研究发现，3％以上的开花植物含有一种或多种PAs ，常见植物有土三七 、千里光 、 猪屎豆、琉 璃 、天芥菜属、青檀和接骨草等。 干细胞移植 包括异体或自体干细胞移植。 HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。 ③ 肝移植 * 二、发病机制 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla HVOD发病机制相当复杂，迄今尚未完全明确。 可能机制：肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3窦状隙内皮细胞，后触发了一系列复杂的细胞活动，包括激活补体和细胞因子如内皮素，肿瘤坏死因子a、白细胞介素1；激发凝结因子改变如组织因子、内皮细胞因子等增加，蛋白C、蛋白S、抗凝血酶降低，上述细胞因子造成肝脏及多器官的损伤。 * 三、诊断 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 有服用PAs药物史、干细胞移植或者肝移植病史，存在以下临床症状：体重增加明显、肝肿大疼痛、黄疸、 腹水需高度警惕存在HVOD可能。 * 三、诊 断 单独脾栓 巴尔的摩标准 单独脾栓 西雅图标准 SCT后20 d内有以下2条或2条以上表现者 高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2% 诱发自发性腹膜炎 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水 SCT后21天内出现高胆红素血症 (血清胆红素≥2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现 * 三、诊断 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ulla 金标准 ： 组织学病理检查，特征为肝小叶内直径3 00μm 的中央静脉和小下叶静脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结缔组织 增生纤维化。但由于可能存在血小板减少、凝血异常和广泛的腹水等肝脏活检禁忌症，此项检查经常被推迟且轻症患者病变可能不均匀，活检