再生障碍性贫血 ppt内科学 课件 临床医学精选.ppt

* 再生障碍性贫血(578)(Apastic Anemia, AA) * 目的要求 1 掌握再障的临床特征 2 熟悉再障诊断、鉴别诊断和治疗的主要方法 3 了解再障的发病因素、发病机理 * * 正常造血细胞的发育 * * 概述 再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ、VSAA ） 非重型（NSAA 、CAA ）。 欧美：4.7~13.7%万人口、日本：14.7~24%万人口 我国： 7.4%万人口。老年多见，男、女发病率无差别 1 * * 病 因 原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射 * * 发病机制 造血干组细胞缺陷（种子学说） 量和质均存在异常 造血微环境 异常（土壤学说） 脂肪化、出血静脉窦壁水肿、造血基质细胞等 免疫异常（虫子学说） T细胞亚群失衡、造血负调空因子增加等 * * 临床表现 一、重型再生障碍性贫血 发病急，进展快、症状重！ （一）贫血 呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。 * * 二 、非重型再生障碍性贫血 起病缓、进展慢、可转重！ （一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有 子宫出血外，很少有内脏出血。 * * * * 实验室检查 一、 血象 全血细胞减少、淋巴细胞比值相对 增高。 三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L * * 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 * * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 * * 二 、骨髓象 重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。 非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。 * * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 * * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 * * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 * * 三 发病机制检查 CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。 * * 诊断和鉴别诊断 一、诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细 胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或或重度减低（ 正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高， 骨髓小粒空虚; (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织 细胞病等） （5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。 * * 再障分型诊断标准 (1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重度减低。 （2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障 * * 鉴别诊断 1.与其