成人和小儿法洛氏四联症外科治疗.ppt

资料与方法 一、一般资料 对2008年10月~2011年3月在我科行体外循环下法洛四联症根治术患者进行回顾性分析。 30例患者人为按年龄段分为两组，小于14 岁的为小儿组，大于14 岁的为成人组。30例患者中儿童14例(小儿组)，年龄6.0±3.2岁(2.5岁～14岁)，成人16例(成人组)，年龄28.0±3.9岁(15～46岁)。 小儿组中合并房缺（ASD，含卵圆孔未闭，下同）6例、动脉导管未闭（PDA）3例、三尖瓣关闭不全2例，合并左侧上腔静脉（PLSVC）2例;成人组中合并房缺及动脉导管未闭各3例，合并三尖瓣关闭不全6例。 两组患者术前血红蛋白、血细胞压积、超声检查McGoon指数比较无显著性差异(P0.05)。 二、手术方法 采用气管内插管静脉复合全身麻醉，经胸骨正中切口径路手术，切开心包，心外探查心脏及大血管，经升主动脉-右心房插管建立体外循环。 常规于升主动脉根部灌注心肌保护液，成人采用4∶1 冷血停跳液，小儿采用晶体停跳液，每隔30min 重复灌注1 次。心脏表面置冰屑行心肌保护。 二、手术方法 低温体外循环下行经典法洛四联症根治术。 经右房或右室流出道切口， 以Dacron涤纶补片或人工血管片，间断断及连续缝合方法修补室问隔缺损(VSD)；切除肥厚的隔束及壁束，根据肺动脉发育情况决定是否跨肺动脉瓣扩大右室流出道及加宽肺动脉，合并其他心脏畸形者同期给予纠治。 全组中22例使用补片扩大右心室流出道的病例中，16 例采用涤沦布并自体心包补片（小儿5例，成人11例），6例采用自体心包补片（小儿5例，成人1例）。 2、对两组患者术后并发症进行统计: 小儿组术后并发低心排血量综合征4例，恶性心律失常3例，其中一过性房室传导阻滞1例，胸腔积液4例； 成人组术后并发低心排血量综合征3例，恶性心律失常3例，一过性房室传导阻滞2例，胸腔积液5例。两组手术死亡各1例，1例5岁小儿因术后严重低心排综合症死亡，1例32岁成人因严重右心功能不全合并恶性心律失常死亡（见表1） 。 成人组3例术后因侧枝循环过多予以行介入封堵。 表1 两组术后并发症及死亡较 . 组别 LCO 恶性心律失常 胸腔积液 残余分流 残余梗阻 手术死亡 . 小儿组 5/14 3/14 4/14 0/14 1/14 1/14 成人组 3/16 3/16 5/16 1/16 0/16 1/16 P值 0.05 0.05 0.05 . 法洛四联症是最常见的先天性紫绀性心脏畸形，主要病变为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和(或)肺动脉瓣狭窄及右心室肥厚，可能同时合并其他心内畸形，发病率约占先天性心脏病的10％，占紫绀性内源性心脏病的 50％ 。 法洛四联症婴儿1岁内如不手术病死率达25％ ，肺动脉狭窄严重者在 3 岁内病死率可达40％，目前国内多数心脏外科医生主张在婴幼儿期手术[2]。 儿童法洛四联症右心室流出道继发性病变较轻，同时为了保持右心室前壁和室间隔心肌的完整性，右心室切口在能完成手术的前提下应尽量小；右室流出道应保证通畅，右室腔内异常肌束只切断疏通即可，仅松解隔束、壁束，一般不处理室上嵴。 右心室漏斗部补片的长度与右心室长度的比值应小于45％[3]，且补片不易过宽，以免因右室壁无收缩区扩大，以及产生反向搏动影响右室功能。 我们应用的右室流出道及肺动脉加宽标准为：8～10kg患儿右室流出道内径为1．0～1.2cm；～15kg内径为～1.5cm；～20kg内径为～1.8cm[4]。 法洛四联症根治术的关键是右室流出道疏通和室缺修补。我们体会： ① 右室流出道切口在能完成手术的情况下应尽量小，切除肥厚的壁束、隔束，断开室上嵴，右室腔内异常巨大的肌束常需剪除，一般肌束只切断疏通即可；根据肺动脉瓣环、肺动脉及其分支发育情况决定是否延长切口，切开肺动脉瓣环或左右肺动脉远端，右室流出道加宽补片要适当，补片过宽可致肺动脉瓣严重返流或右室无收缩区扩大，影响右室排空，反之会造成残余梗阻； ②室间隔缺损修补时予间断或间断加连续缝合，避免残余分流；一般法四缺损较大宜选用涤纶布片修补室缺，而留有心包以扩大流出道；对于左心室较小患者宜选用人工血管片修补室缺，以扩大左室流出道，避免左室流出道梗阻。 ③三尖瓣如有关闭不全，一律施行三尖瓣成形术。 ④术毕脱离体外循环机前常规采用超滤技术；术后采