真丝线段颈静脉球瘤.ppt

颈静脉球瘤 glomus jugulare tumour 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor） 定义 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球瘤。 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。 有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤 胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同 颅外段颈静脉解剖 颈静脉球的位置 颈静脉球的位置 颈静脉球周围有什么 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤 流行病学 1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等 颈静脉球瘤 病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能 颈静脉球瘤 肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。 C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段 D型(巨大型) 肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展≤2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。 颈静脉球瘤 肿瘤分型及分型 Classcock~Jackson二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。 颈静脉球瘤 临床表现 (1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。 功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。 颈静脉球瘤 影像学检查 CT 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉