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ANCA相关性血管炎病例分析教程文件.ppt
病例分析;病史摘要;辅助检查
胸部CT(2016-11-21):1、左肺多叶肺炎,与2016-11-10胸部CT比较,肺内炎性渗出灶较前有所吸收;2、肝实质密度减低,重度脂肪肝?肝细胞水肿待排,建议随诊。
胸部CT(2016-11-28):1、左肺肺炎,与2016-11-21胸部CT比较,左肺内病变稍减少,1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低,肝细胞水肿?重度脂肪肝?
2016.11.29 门诊胸片:胸部平片未见异常;腹部B超:脂肪肝;肝功能:AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.;辅助检查
血常规:WBC 12.4×109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.03×1012/L、HGB 88g/L、 PLT 406×109/L 。
血离子: K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。
肝功能示白蛋白 23.3g/L
C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h(2天后复查91.7mm/h)
;胸部CT提示:1、胸廓组成骨骨质疏松,多个椎体压缩变形,腰1椎体内高密度影;2、右肺下叶结节影;3、两肺间质性病变。
革兰氏染色:革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌
CA125 44.2U/ml(0-35)、CA19-9及CEA正常。
动脉血气分析(FiO2 29%):PH 7.527,PCO2 20.2mmHg,PO2 85.6mmHg,HCO3- 16.9mmol/L,SPO2 97%
;
结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常,正常心电图,尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。;;治疗:头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗,止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。
进一步检查:腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞,骨髓穿刺等检查。
;头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热,最高体温达38.2℃,改为莫西沙星抗感染,患者仍有发热,联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗,治疗后仍有发热。 ;进一步检查结果;
肿瘤相关检查:MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标:未见明显异常。骨髓细胞检查:未见恶性肿瘤细胞。免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。
免疫相关检查:抗中性粒细胞胞浆抗体1:10核周型ANCA 阳性,抗髓过氧化物酶抗体 阳性。
;进一步检查结果; 最终诊断: ;治疗方案:给予甲泼尼龙80mg 静滴,3天后换为40mg,10天后改为16mg口服,每天1次,用药期间给予抑酸、保护胃黏膜治疗,患者有输血指针,输入去白细胞悬浮红细胞 2U,予以输免疫球蛋白提高免疫力,输入白蛋白纠正低蛋白血症。
;
激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓解,患者血压达160/76mmHg,考虑与使用激素有关,予以硝苯地平缓释片对症治疗。
复查血常规: WBC 11×109/L 、N% 78.9% 、HGB 100g/L、PLT 314×109/L 、hsCRP 17.98mg/L。肝功能示白蛋白37g/L,肾功能示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)、CRE 155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未见明显异常。;复查胸部CT:1、两侧少量胸腔积液;2、两肺肺气肿、间质性病变和少量纤维化病变;3、纵隔淋巴结钙化,主动脉硬化;4、心脏轻度增加,心包少量积液;5、肝脏多发囊肿。; 肉芽肿性多血管炎(GPA); 临床表现;上呼吸道:70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔,甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。;肺:肺病变见于70%-80%的患者,可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难,约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见下肺野结节和浸润,有的呈空洞,亦可见胸腔积液,肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。;肾脏:约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。;其他:1、眼病变(52%):眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%-20%的患者眼球突出;2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见脓性分泌物,神经性耳聋和传导障碍;;3、皮肤病变(46%):可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累(8%)可见心包炎、心肌炎和
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