HELLP综合征的诊断和治疗教程教案.ppt

HELLP综合征的诊断和治疗 HELLP综合征定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板减少（Low platelet count) 的一组临床综合征。 1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名 HELLP综合征的分类 HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板150,000 /mm3 HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等。 国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。 HELLP综合征病因、发病机理（1） HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明：与LCHAD缺乏有关 LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶 HELLP综合征病因、发病机理（2） 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高 HELLP综合征病因、发病机理（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征病因、发病机理（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高 HELLP综合征实验室检查 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆素异常升高 LDH升高（敏感指标） HELLP综合征对孕、产妇影响（1） 孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳 HELLP综合征对孕、产妇影响（2） I类HELLP综合征的患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、 MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。 HELLP对围产儿的影响 早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。 HELLP综合征的诊断 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部 疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实 验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外 周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清 总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天 门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L. （3）血小板减少：PLT100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断 早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前， 与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程 度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降 低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生； 各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床 凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳 性，发生HELLP综合征的可能性