中国成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识 血液病医院.pptVIP

(四)．Ph阳性急性淋巴细胞白血病的治疗(Ph+-ALL) 诱导治疗： (一)非老年(年龄?55岁)Ph+-ALL的治疗 和一般Ph阴性 ALL一样，建议予VCR或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗；鼓励进行临床研究。 一旦融合基因或染色体核型/FISH证实为Ph/BCR-ABL阳性ALL则进入Ph＋-ALL治疗序列： (1)Ph/BCR-ABL阳性ALL治疗中可以不再应用门冬酰胺酶。 (4)建议于诱导化疗结束时(约为治疗的第28?7天左右)复查骨髓和细胞遗传学(诊断时有异常者)、BCR/ABL融合基因，判断疗效。  (5)有干细胞移植条件者，行HLA配型，寻找供体。 (2)自第8天或第15天开始加用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼等)，伊马替尼用药剂量400mg-600mg/日，持续应用。 若粒细胞缺乏(尤其是?0.2x109/L)持续时间较长(超过1周)、出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患者的风险。 (3)血像恢复后(白细胞≥1x109/L，血小板≥50x109/L)可以进行鞘内注射。 缓解后治疗 Ph/BCR-ABL阳性ALL的缓解后治疗原则上参考一般ALL，但可以不再使用门冬酰胺酶。伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束(无条件应用伊马替尼的患者按一般ALL的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰素为基础的方案)。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行Allo-SCT；伊马替尼持续口服至行造血干细胞移植。 Allo-SCT后应定期监测BCR/ABL融合基因表达，伊马替尼至少应用至两次融合基因为阴性。 无供体、无条件或其他原因不能行Allo-SCT治疗者，继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的患者可选择ABMT，ABMT后的患者可予继续伊马替尼(无条件者用干扰素)维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后予干扰素为基础的维持治疗。 CNSL的预防治疗参考一般ALL患者。 维持治疗 可以应用伊马替尼治疗者，用伊马替尼维持治疗(可以联合VCR、糖皮质激素，至CR后2年)。 不能坚持伊马替尼治疗者，采用干扰素(可以联合VCR、糖皮质激素)维持治疗，300万单位/次，1次/隔日(可以联合VCR、糖皮质激素)，缓解后至少治疗2年。 维持治疗期间应尽量保证3-6个月复查一次：血常规、骨髓象、染色体核型和/或融合基因(BCR/ABL)。 Allo-SCT后的Imatinib用药问题(讨论) MDACC：于移植后34天开始用药，平均用药剂量为100mg/d，耐受性较非移植患者差。 PETHEMA(CSTIBES02试验)： imatinib 400 mg/d 。结论是移植后可以应用，但常因移植相关并发症导致减量或停药。 GMALL在一III期前瞻性临床研究中比较了移植后应用Imatinib的情况(移植后6周内应用)。 多因胃肠道副作用或GVHD减量，耐受性差；低剂量应用可能导致耐药突变。认为，根据MRD监测结果应用Imatinib较合理。 Mathisen M. Curr Hematol Malig Rep，2011 老年Ph+-ALL： 可以在确诊后采用伊马替尼+V(D)P为基础的治疗。伊马替尼连续应用，V(D)P方案间断应用；整个治疗周期至缓解后至少2年。 (五)微小残留病(MRD)的监测 ALL整个治疗期间应强调MRD的监测： (1)早期—诱导治疗期间(第14天)或结束时(第28天)； (2)缓解后定期监测，应保证缓解后第16、22周的残留病监测。残留病水平高的患者具有较高的复发危险,应进行较强的缓解后治疗，以改善长期疗效。 MRD的监测一般采用多参数色流式术，表达特殊融合基因者(如BCR/ABL)可以结合基因表达。 (六)．中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断、预防和治疗 诊断标准 目前CNSL尚无统一诊断标准。1985年在罗马讨论关于急性淋巴细胞白血病预后差的危险因素时提出CNSL下列诊断标准： 脑脊液白细胞计数?0.005?109/L(5个/?l)，离心标本证明细胞为原始细胞者，即可诊断CNSL。 CNSL的预防、治疗 任何类型的成人ALL均应强调中枢神经系统白血病的早期预防。预防措施可以包括：(1)鞘内化疗；(2)放射治疗；(3)大剂量全身化疗；(4)多种措施联合。 鞘内化疗： 诱