儿科护理学 第十二章教学教材.ppt

先天性甲状腺功能减低症congenital hypothyroidism 病因 ⒈ 甲状腺不发育或发育不全（占90%） ⒉ 甲状腺素合成途径缺陷（大多为常 染色体隐性遗传病） ⒊ 促甲状腺激素缺乏 ⒋ 甲状腺或靶器官反应性低下（罕见） ⒌ 碘缺乏 甲状腺上皮细胞 甲状腺过 氧化物酶 +酪氨酸 T3、T4 活性碘 单碘酪氨酸二碘酪氨酸 无机碘 新陈代谢 T4 T3 蛋白质 糖 脂肪 钙、磷 细胞、组织的生长发育和成熟 肌肉 循环 消化 CNS 下丘脑 促甲状腺素释放激素（TRH） ↓ ↓ 垂体 促甲状腺激素 （TSH） ↓ ↓ 甲状腺 T3、T4 ↓ 靶器官 下丘脑 ↓ 垂体 ↓ 甲状腺 ↓ 靶器官 临床表现 散发性先天性甲状腺功能减低症 ⒈　症状出现早晚及轻重程度与残留的甲状腺分泌功能密切相关； ⒉　新生儿期症状极不典型，可以出现低代谢状态，或以生理性黄疸期延长作为最早引起注意的症状； ⒊　逐渐出现并进行性加重的一系列典型症状；生长发育障碍、智力低下、特殊面容及体态、基础代谢低下的相关症状。 诊断依据 ⒈ 有阳性家族史或地方流行史； ⒉ 有机体基础代谢率低下的症候群 或新生儿筛查时的阳性发现； ⒊ 有典型的临床症状和体征； ⒋ 血清学检查显示T4降低、TSH升高； ⒌ 骨龄测定、核素检查、TSH刺激试 验等有助于诊断或判断病因。 鉴别诊断 ⒈ 21-三体综合征； ⒉ 佝偻病； ⒊ 先天性巨结肠； ⒋ 侏儒症； 治疗 甲状腺素终生替代治疗 定期随访、及时调整药物剂量 预防措施 ⒈ 甲状腺流行地区应用碘化食盐， 必要时应用药物碘剂强化； ⒉ 积极治疗甲状腺肿的育龄妇女； ⒊ 孕妇多食含碘食物； 小结 1.本症是造成儿童智力低下的重要疾病 2.本症是可治性疾病,在出生后1-2月内治疗效果佳 3.新生儿筛查是早期诊断的重要措施 4.甲状腺素终生治疗是有效治疗方法 生长激素缺乏症 【概念】：生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症， 是指垂体前叶分泌生长激素不足，生长发育障碍 ，身高落后，常伴有性腺、甲状腺、肾上腺皮质 功能低下。 【分类】 ：原发性、继发性、暂时性。其中——占绝大多数。 课堂提问 判断正误 1、侏儒症患儿出生时身高和体重即低于正常。（） 2、侏儒症患儿多数智能发育落后。（ ） 3、侏儒症患儿第二性征发育完善。（ ） 4、生长激素替代疗法应用至10岁左右。（ ） 问答题： 5、比较侏儒症与甲低患儿临床表现的异同。 【护理诊断】 成长发展改变：与生长激素缺乏有关。 【护理措施】 对家长进行用药指导，教会家长掌握药物的用量、 使用方法和药物的副作用观察。定期随访，每3个月 测量身高体重1次，并记录生长发育曲线。治疗年龄 越小，效果越好，治疗应持续至骨骺愈合为止。坚 持用药，一旦停药，生长发育就会减慢。 第三节 糖尿病患儿的护理 一、概述 糖尿病（diabetes mellitus，DM）是由 于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋 白质代谢紊乱，导致血糖增高、尿糖增加的慢 性全身性内分泌代谢病。　 第三节 糖尿病患儿的护理 一、概述 发生在15岁或20岁以前的糖尿病称为儿童 糖尿病（juvenile diabetes）。 儿童糖尿病患者易合并酮症酸中毒而成为急症之一。 1型糖尿病占儿童糖尿病的90% 男女性别无差别 发病高峰在5～7岁和青春期 【治疗原则】 采取积极防治酮症酸中毒、纠正代谢紊乱， 胰岛素替代疗法、控制饮食和运动锻炼相结合的治疗方案。 防止糖尿病引起的血管损害，使患儿获得正常生长发育，保证其正常的生活活动。 第三节 糖尿病患儿的护理 一、概述 二、护理 【护理评估】 (一)健康史 患儿胎龄、胎次、出生史； 就医的原因近期有无急性感染史如感冒、急 性胃肠炎、流行性腮腺炎等； 母亲及家族成员中有无糖尿病患者。