天坛医院神经外科-脊髓内常见病变知识研讨.ppt

Chiaris畸形 Chiaris畸形 椎管内常见病变 椎管内肿瘤 先天性畸形 退行性病变 血管性病变 椎管内肿瘤 椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万人口每年0.9－2.5人。原发性椎管内肿瘤较原发性脑瘤发病率低3－12倍。 椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20－40岁组最多见，儿童约占19%。 在性别比例上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于女性，男女比例为1:2,4。 椎管内肿瘤 椎管内肿瘤 髓外硬膜下：此类肿瘤最常见，约占51%，主要是神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。 硬脊膜外：约占25.2%,多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤及囊肿等。 髓内：占椎管内肿瘤的23.8%，主要为室管膜瘤和胶质瘤，少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。 有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。 椎管内肿瘤分型 842例椎管内肿瘤病理分类 肿瘤名称 病例数（百分比） 1．神经鞘瘤 292 （34.7） 2．脊膜瘤 96 （11.4） 3．胶质瘤 122 （14.5） 4．先天性肿瘤 上皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 93 （11.1） 22 （2.6） 10 （1.2） 5．肉瘤 脊膜肉瘤 淋巴肉瘤 3 (0.4) 10 (1.2) 6．转移癌 18 (2.1) 7．结核瘤＋其他肉芽肿 15 (1.8) 8．其他 海绵状血管瘤 脂肪瘤 20 (2.4) 49 (5.8) 椎管内肿瘤的临床表现 依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期－神经根痛，脊髓部分受压－脊髓半横断综合症和脊髓完全受压期－脊髓横贯性损害。 神经鞘瘤 概述： 神经鞘瘤 神经鞘瘤术前术后对比 神经鞘瘤术前术后对比 脊膜瘤 概述： 脊膜瘤 脊膜瘤 脊膜瘤术前术后对比 脊膜瘤术前术后对比 室管膜瘤 常见的脊髓髓内肿瘤, 通常沿着脊髓中央管生长, 脊髓被压向四周, 肿瘤两极常伴有空洞, 有明显的外科界面, 早期诊断并尽早手术往往可获得良好的预后。 但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓, 出现严重肢体瘫痪、 呼吸困难等表现时, 手术依然存在着高风险。 L1－4室管膜瘤术前 L1－4室管膜瘤术前 颈段室管膜瘤 室管膜瘤 室管膜瘤术前术后对比 高颈段室管膜瘤 左图：肿瘤位于延髓下段至颈7－胸1水平，肿瘤巨大，约13cm长。 高颈段室管膜瘤 术后第10天，MRIT1加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。 椎管内血管网状细胞瘤 血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤, 可伴有 von Hippel- Lindau 病(VHL), 好发于颅后窝, 发生在椎管内者少见, 约占所有脊髓髓内肿瘤的 3% 髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段。 椎管内血管网状细胞瘤的MRI表现 MRI 是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段, 瘤周水肿情况。 在病变节段, 脊髓往往增粗, 原因可能是肿瘤占位, 瘤周水肿, 或肿瘤内的动静脉瘘继发的静脉淤血。 由于肿瘤富血管, 在 MRI 矢状 T2 加权像, 常可发现肿瘤周围线状的血液流空信号。 囊肿型髓内血管网状细胞瘤MRI 可见典型的光滑囊壁, 增强后内有高信号的附壁结节, 诊断较易。 实体型肿瘤, 增强像见均匀强化的肿瘤影像, 可伴头端或尾端囊性变, 背侧可见蜿蜒流空的血管影像, 可见瘤周水肿和脊髓空洞形成, 具有较强的特征性, 血管网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。 血管网状细胞瘤的进展形式 该病的进展形式有 3 种类型: (1)缓慢进行型:在数月或数年内症状逐渐加重, 病变体积的增大及引流静脉的迂曲, 致椎管内压力升高, 脊髓微循环功能失调可能是症状恶化的原因。 (2)双峰型: 急性起病, 但症状较轻, 后有一定程度的缓解, 数周或数月后症状又加重。最初症状与出血有关, 但第 2 次的加重是由于再出血, 还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊髓缺血, 这还有待于进一步研究。 (3)急性起病型:发病后症状迅速加重, 严重的可以出现完全截瘫。原因可能为病变的出血量较大, 造成对脊髓的破坏。 脊髓血管网状细胞瘤 脊髓血网术前 术后MRI 脊髓血管网状细胞瘤 术中