特发性血小板减少性紫癜教程教案.pptx

患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。 现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急诊收入我科。 既往平素体健。 体格检查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体合作，咽腔充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。 1.请回答引起血小板减少常见的疾病有哪些？如何鉴别？ ITP病因 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；另外，CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 1.引起血小板减少常见的疾病有哪些？ 引起血小板减少常见的疾病有： 需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血，脾功能亢进，骨髓增生异常综合症，白血病，系统性红斑狼疮，药物性免疫性血小板减少等。 2.如何鉴别？ 再生障碍性贫血：血象全血细胞减少 脾功能亢进：脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。 骨髓增生异常综合症：骨髓病态造血，骨髓象增生↑，外周血细胞↓，矛盾体。 白血病：造血干祖细胞恶性克隆性疾病，骨髓原始细胞˃30%。 系统性红斑狼疮：自身抗体检测,ANA,dsDNA等。 药物性免疫性血小板减少等。 该患者的检查结果如下： 实验室检查：免疫球蛋白，自身免疫抗，甲功均阴性。血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿粪常规全阴性。 1.请问初步诊断是什么？ 初步诊断：特发性血小板减少症 2.诊断依据是什么？ 患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。 现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急诊收入我科。 既往平素体健。 体格检查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体合作，咽腔充血，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。 实验室检查：免疫球蛋白，自身免疫抗均阴性。血常规：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿粪常规阴性。 定义 特发性血小板减少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤粘膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育/成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 分类 急性型ITP 慢性型ITP 病因和发病机制 感染：细菌或病毒 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。 肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体(PAIg）,1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其他因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 临床表现 急性型 常见于儿童，多在发病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒战/发热。 慢性型 多见于青年女性，起病隐袭。 急慢型ITP的临床症状的异同点如下表 急性型 慢性型 年龄性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无 起病 急聚 缓慢 出血 严重，常有粘膜，内脏出血 皮肤瘀点，瘀斑，月经过多 血小板 小于20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板减少 血小板生成时间 1~6小时 1~3天 病程 2~6周，可自行缓解 反复发作 诊断 广泛出血累及皮肤/粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 鉴别诊断 SLE,脾亢 AA,AL,Evans综合症，TTP 治疗目的 控制出血症状