局灶性白质病变 课件.ppt

7、CIS的治疗 IFN-β治疗有一些轻微的副作用,其疗效的获得与巩固与正确的使用方法和长期使用有关。 对于首发NMO或将来成为NMO的患者使用IFN-β的效果尚不确定。 * Case 2 男 67岁 眩晕、心悸一天入院 查体：四肢肌力、肌张力正常，肌张力未引出，病理征阴性。 * 1A 1B * 1C 1C 1D 1D 1D * 2B 2A 2C 2B 2D 2C 2D * T2 MRA CBV * 7个月前 双侧桥臂无异常信号 * 诊 断 华勒氏变性 * 单侧脑桥基底部梗死常常引起双侧对称性小脑中脚华勒变性，这主要与脑桥基底部神经纤维走行有关。 脑桥基底部的脑桥核发出轴突横向越过中线到达对侧基底部外侧，然后逐渐向后聚集形成小脑中脚，投射到小脑皮质，完成将大脑皮质神经元的冲动经皮质脑桥束到脑桥基底核转接，再到小脑之间的传递。 因此，一侧脑桥基底部梗死会损害同侧脑桥核及其发出的将要交叉到对侧的轴突，同时也损害发自对侧脑桥核的已交叉的轴突。 * 华勒氏变性四个阶段 第1阶段：出现在发病后的4周内，以轴突和髓鞘分离为特点，常规头颅CT或MRI上信号变化不明显。DWI能很好地显示这一早期改变，研究表明，在成人急性额顶叶或内囊梗死后第7天即可见DWI上锥体束的一过性高信号。婴幼儿或儿童急性脑梗死后最早4 d即可见DWI上锥体束的高信号，并且与运动障碍的程度呈正相关。 * 第2阶段：为发病后第4-14周，表现为髓鞘的快速降解。脑梗死后3个月左右，大部分髓鞘蛋白被降解，遗留脂质成分，组织亲水性降低，故在这一阶段，MRI T2加权多表现为低信号。DWI、DTI、ADC等表现为类似第1阶段的改变，并且随着病程迁移FA值的减少较急性期可更为明显. * 第3阶段：为发病4个月后，此时髓鞘几乎完全消失，由胶质细胞增生填充在变性的轴突和髓鞘位置上，组织含水量增加，头颅CT上呈低密度，MRJ上呈长T2、高Flair、高DWI以及低(或等)ADC信号改变。 第4阶段(终末阶段)：为发病数年后，在头颅CT或MRI上以脑组织萎缩改变为主。 * ournal of the Neurological Sciences 349 (2015) 256–257 case 1 * C. Fitzek et al. / European Journal of Radiology 49 (2004) 198–203 case 2 * 4个月后 * * * * * * * * * * * * * * * * * * Case 1 郜志剑，男，29岁 突发眩晕、恶心、呕吐 伴视物旋转、心悸、出汗及走路不稳 省医诊断：良性位置性眩晕 平素体健，否认高血压、糖尿病病史 * 2016-6-28 * 2016-6-29 * 2016-6-29 * 2016-6-30 * PWI示：病变区高灌注 2016-6-30 * MRI 拟 诊 右侧桥臂炎性脱髓鞘病变 * 治 疗 经 过 激素应用 改善微循环 改善脑代谢 支持、对症治疗 治疗后临床症状缓解 * 复 查—病变缩小 2016-7-4 * 复 查—病变缩小 2016-7-4 * 二次复查—病变缩小 2016-7-14 * 二次复查—病变缩小 2016-7-14 * 出 院 诊 断 临床孤立综合征 * 另一病例 男 37岁 * 临床孤立综合征clinical isolated syndromes * 一、临床孤立综合征(CIS)概念 指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDD]。 其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。 时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。 Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288 * 2、CIS的临床表现 视神经炎 21% 长束症状和体征 46% 脑干综合征 10% 多灶异常症侯