肾小球疾病讲解课件.ppt

特发性急性肾衰竭应与下列疾病相鉴别 肾前性氮质血症 呈肾病综合征表现的急进性肾炎 非类固醇类消炎药引起的急性间质性肾炎 肾病综合征患者因感染（如败血症）、用药引起的急性肾小管坏死 肾病综合征并发急性双肾静脉血栓引起的急性肾衰竭 蛋白质脂代谢紊乱 并发症 长期低蛋白血症→营养不良、小儿发育迟缓 免疫球蛋白减少→机体抵抗力下降，易发生感染 金属结合蛋白丢失→ 微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白不足→内分泌紊乱（如低T3综合征） 药物结合蛋白减少→血浆游离药物浓度增加，排泄加速，影响药代及疗效 高脂血症→增加心血管系统并发症，促进肾脏病变进展 原发性肾病综合征的诊断 确诊肾病综合征 确认病因，除外继发性病因和遗传性疾病，最好能作出病理诊断 判定有无并发症 鉴别诊断 1、过敏性紫癜肾炎 2、系统性红斑狼疮肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 5、骨髓瘤性肾病 一般治疗 卧床休息，水肿消失、一般情况好转后下床活动 正常量优质蛋白饮食，保证充足热量供给 低盐饮食，减少饱和脂肪酸摄入，食物中应富含可溶性纤维 治疗 对症治疗 （一）利尿消肿（不宜过快、过猛） ①噻嗪类利尿剂；②潴钾利尿剂；③袢利尿剂；④渗透性利尿剂；⑤提高血浆胶体渗透压；⑥超滤脱水和腹水浓缩回输 （二）减少尿蛋白 ACEI、ARB（剂量要大，监测血压、肾功能和血钾 ），钙通道阻滞剂 （三）抗凝及抗血小板聚集：潘生丁、肝素等 治疗 主要治疗－糖皮质激素 作用机制：抑制免疫、炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性 使用原则：起始足量；缓慢减药；长期维持 治疗反应：激素敏感-激素依赖-激素抵抗 不良反应：长期应用激素易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头无菌性缺血性坏死等 治疗 主要治疗－细胞毒药物 环磷酰胺 在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物，具有较强的免疫抑制作用 2mg/kg/d分1～2次口服或0.2隔日静推，累积剂量6~8g 骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等 治疗 用于激素依赖型或激素抵抗型患者，一般不作为首选或单独治疗 主要治疗－细胞毒药物 氮芥 疗效佳，但有严重组织刺激、胃肠道反应和骨髓抑制作用 由1mg开始，隔日注射一次，每次增加1mg至5mg后每周注射2次，累积量1.5～2.0mg/kg（80~100mg） 治疗 主要治疗－环孢素 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞 作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS 5mg/kg/d,分两次口服，维持血药浓度谷值100～200ng/ml 肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生等副作用 治疗 主要治疗－霉酚酸酯（MMF） 选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成 已广泛用于肾移植后排异反应，不良反应相对小，近年有报道对部分难治性NS有效 1.5～2g/d,分1~2次口服，共用3~6个月，减量维持半年 治疗 中医药治疗 单纯中医、中药治疗NS疗效出现较缓慢，主张与激素及细胞毒药物联合应用 辩证施治 拮抗激素及细胞毒药物不良反应 治疗 雷公藤制剂 抑制免疫、活血化淤、改善肾小球毛细血管壁通透性 加小剂量强的松能减轻和避免常规激素疗法的副作用,对于激素依赖者,雷公藤有助于激素减量 临床上常用其提取物雷公藤多甙,一般剂量为1mg/kg/d,起效后可减量,服药时间至少3个月 副作用有白细胞和血小板减少、肝功能损害、月经紊乱、消化道不适等,停药后可恢复 免疫促进剂 肾小球疾病存在Ｔ细胞功能异常，因此有使用免疫促进剂治疗肾病综合征的报道。常用的有左旋咪唑、转移因子、胸腺素等，但疗效有待进一步证实。 并发症的防治 （一）感染 （二）血栓及栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质和脂肪代谢紊乱 治疗 预后 MCD、轻度MsPGN、早期MN预后好 晚期MN、重度 MsPGN、MPGN预后差 长期大量蛋白尿、高血压、高血脂 存在反复感染、血栓栓塞并发症 概述 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病 是肾小球源性血尿最常见的病因 第五章 IgA肾病 病因及发病机制 发病前常有呼吸道或消化道感染，提示IgA肾病的发病与粘膜感染有关 循环中含有IgA的免疫复合物在肾脏内沉积是本病的重要发病机制 IgA免疫复合物产生增多和机体免疫清除能力下降，是导致过量的免疫物质在肾内沉积进而形成本病的主要原因 病理 主要特征是不同程度的系膜细胞增生及系膜基质增多 主要累及肾小球，病理类型复杂多样，除单纯膜性病变未获公认外，可表现为其它原发性肾小球肾炎的各种类型 IgA呈散在的粗颗粒状或巨块状沉积于系膜区 临床表现 首发症状：几乎全部病例均有持续性镜下血尿，60～85%肉眼血尿，常在感染、运动、发热后出现，一般持续数天后消失 不