弥漫性间质性肺疾病的诊断思路讲解课件.ppt

病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但无严重的肺泡结构破坏 BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4病人2周，只有24%病人症状持续1年以上。影象学图形以 “蝴蝶形”阴影为特征。 本病对激素反应良好，治疗后2/3 病人较快恢复 谢谢！ Your company slogan LOGO 弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误 特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于DPLD中的一种。 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎) 诊断步骤 明确是否是弥漫性间质性肺病(DPLD) 明确属于哪一类ILD/DPLD 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断 明确是否为弥漫性间质性肺病 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见 属于哪一类ILD/DPLD 详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况 胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索: 病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。 病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。 病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺 胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索 胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎 气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌 蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病 出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等 支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助于诊断 找到感染原,如卡氏肺孢子虫; 找到癌细胞; 肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性; 含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞; 石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触 分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别 某些实验室检查 抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征 针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎; 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病 特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎包括:分为七型 其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见 特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断 具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP) 无IPF的典型临床表现 临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH 怀疑其他类型的DPLD。 对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化的定义 IPF（CFA）是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。其组织病理学为寻常型间