感觉障碍的诊断思路讲解课件.ppt

* 概述 周围神经病是许多系统性疾病的常见表现； 在发达国家，成人周围神经病的最常见病因为糖尿病和慢性酒精中毒(alcoholism)，与HIV感染有关的周围神经病病例数量近年逐渐增加。 周围神经病还有其他原因：遗传性，中毒性，代谢性，感染性，炎症性，缺血性和副肿瘤综合症； 许多诊断不明的患者经过详细询问家族史和检查家系成员，证明为遗传性周围神经病； 大约13～22％的周围神经病即使经过详尽检查也不能发现病因； * 周围神经解剖 周围神经包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干及其末梢、周围自主神经系统； 神经包含有不同的轴索类型 大的有髓轴索包括运动轴索和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉轴索； 小的有髓轴索包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉轴索 病变主要累及后者二种类型纤维的周围神经病称为小纤维神经病； 临床上大纤维神经病与小纤维神经病的鉴别： 大纤维传导震动觉和本体感觉； 小纤维传导疼痛和温度觉； 轻触觉由大、小神经纤维共同传导； * 病理生理学 轴索损伤（轴索病）： 华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解； 轴突变性（称为逆行性死亡 “dying back”） ：在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解； 神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。 髓鞘病：发生在髓鞘水平，可由炎症或遗传异常引起； 在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状(patchy)或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全； 髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程； * * 周围神经病的诊断步骤 临床证据预判病变的临床解剖类型 客观检查确定病变的解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 家系调查 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 周围神经及皮肤活检 * 临床预判病变的临床解剖类型 明确损害的部位（根、节、丛、干） 受累神经纤维的类型及受累神经元的损伤部位（细胞体、轴突的远段亦或近段） * 周围神经病的临床解剖分类 单颅神经病 (Cranial Mononeuropathy) 多数性单颅神经病(Multiple Cranial Mononeuropathy) 多发性颅神经病(Cranial Polyneuropathy ) 单神经根病 (Mononeuropathy) 多数性单神经根病(Multiple Mononeuropathy) 多发性神经根病（Polyradiculopathy） 单神经节病 （Monoganglionopathy） 多发性神经节病 （Polyganglionopathy） 臂丛神经病 （Branchial plexus neuropathy） 腰骶丛神经病 （Lumbosacral plexus neuropathy） * 单神经病 （Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple mononeuropathy） 运动神经元变性 （Motor neuron degeneration） 运动、感觉神经元变性（Motor and sensory neuron degeneration） 运动神经病 （Motor neuropathy） 感觉神经病 （Sensory neuropathy） 植物神经病 （Autonomic neuropathy） 多发性神经根神经病（Polyradiculoneuropathy） 多发性神经病 （Polyneuropathy） 多发性感觉运动神经病（Sensorimotor polyneuropathy） 其它 （Other） * 客观检查确定病变的解剖类型 根据诊断需要使用的辅助检查手段 肌电图与神经传导速度 感觉定量试验 植物神经定量试验 放射学及影像学检查 腓肠神经活检等 * 判定神经纤维的病理变化过程 神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全 神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变 轴索病 华勒氏变性 轴突变性（dying back） 髓鞘病 获得性脱髓鞘性神经病 髓鞘遗传性异常 * 脱髓鞘性神经病的电生理判断标准 神经传导速度减慢，小于正常低限的70％(2条神经以上); 远端潜伏期延长，大于正常上限的150％(2条神经以上)； 肯定的一过性离散证据，或近端与远端间的波幅差大于20％(1条神经以上)； F波消失或延长(至少10次trial)超过正常上限的150％(2条神经以上)； * 轴索性神经病的电生理诊断标准 运动或感