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3.2鉴别诊断 3.2.1 阑尾类癌与阑尾炎、克隆病鉴别:阑尾类癌多以阑尾炎表现,容易误诊为阑尾炎,术前诊断困难,多手术时被证实。在行阑尾切除术时,如果发现阑尾的炎症不典型,或者阑尾局部膨大、增厚,应考虑阑尾类癌可能,及时送病理检查,阑尾周围脓肿也应该取阑尾标本送检。消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定等可以鉴别。 3.2.2 小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别:小肠类癌术前确诊率极低,而且常常合并胃肠道恶性肿瘤。小肠钡餐造影,小肠镜检查,腹部B超、CT和5-HT、5-HIAA测定可做鉴别。 3.2.3 结肠类癌应与结肠息肉、结肠癌鉴别:内径下结肠类癌呈现微黄或灰白色半球隆起无蒂息肉状,光滑、中央可见畸形凹陷,可有溃疡,与结肠癌不易区别。须取活检鉴别。 3.2.4 直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别:直肠镜检查并取活检可确诊。 3.2.5 类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症鉴别:后者皮肤潮红历时20-30分钟或更长,常伴瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片可查到嗜银细胞异常增生。 3.2.5 类癌良、恶性及是否转移的鉴别:①类癌大小:直径<1cm者90%~100%是良性,>1~2cm者30%~50%转移,>2cm者80%~100%转移;②侵润程度:侵润肌层者90%转移;③类癌部位:阑尾类癌几乎全是良性,即使侵润至浆膜转移亦少﹙<2%﹚。小肠类癌转移率30%,结肠类癌转移率为38%。胃、十二指肠类癌的转移率比小肠结肠低。胃和结肠类癌比其他部位类癌多恶性。 4 治疗 4.1 手术治疗 手术切除类癌原发病灶是最有效的方法,早期手术效果更好。疑有转移者,应作扩大根治术。小肠类癌恶变率高,应积极做根治术。无转移的阑尾类癌(少有转移)和小的(直径<2.0cm)无症状的直肠类癌可以作局部切除(阑尾切除术;直肠癌局部切除术)。 胃、十二指肠类癌,直径1cm者,可做局部切除。直径1cm者,应作部分胃切除和网膜切除,十二指肠第二、三段类癌,须作胰、十二指肠切除(此手术死亡率高,应慎重掌握)。 当有肝脏转移灶时,最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除,不能手术切除时可做肝动脉插管栓塞或灌注治疗。 类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。 类癌手术并发症较多,包括麻醉意外、手术探查肿瘤时发生类癌危象、手术操作对肿瘤挤压常引发严重低血压。因此,术前需投入大剂量抗血清素药物,备用血管活性药物,要避免使用儿茶酚胺类药物,慎用硫喷妥钠作诱导麻醉。 4.2 内科治疗 内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质以及对症和支持治疗。 4.2.1 血清素合成抑制剂:5-氟色氨酸:抑制色氨酸羟化酶的活性,阻断血清素合成。副作用少。600mg/d分三次口服。6-8周时显效(尿内5-HT明显减少)。 4.2.2 血清素拮抗剂:①甲基麦角酰胺:6~24mg/d分3次口服(药物说明书:每日6mg)。急性发作时1~4mg静脉注射,或10~20mg加于100~200ml生理盐水中于1~2h内静脉滴注。能够较好控制潮红、哮喘和腹泻。注意:心血管病、消化性溃疡、肝肾损害患者及孕妇忌用。副作用:低血压、晕厥、倦怠、抗药性,长期用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。 ②赛庚啶:6~30mg,分2~3次口服,缓解急性症状用50~75mg加于100~200ml生理盐水中静脉滴注。疗效及副作用与甲基麦角酰胺相似,但不会引起纤维化性损害。 4.2.3 激肽释放酶抑制剂:①抑肽酶:抑制激肽释放酶,作用最快最强,可使血中缓激肽迅速破坏,低血压缓解。2.5~12.5万u静脉注射。250万u/24h内。②6氨基己酸:对抗激肽释放酶,先用5g静脉滴注,继以1g/h维持;③苯氧苄胺:强效α-肾上腺素受体阻断药,使周围血管扩张,可对抗5-HT的缩血管作用。严重心血管病禁忌或者慎用。10mg,口服每日2次。 4.2.4 其他药物:①抗阻胺类;②皮质类固醇:强的松15-40mg/d对伴有类癌综合征的中肠型类癌有明显效果,对其他类癌无效;③甲哌氯丙嗪:10mg,日3-4次。控制潮红。④甲基多巴:防止5-羟色胺酸转变成5-HT的酶抑制药物,250~500mg/6~8h,口服,缓解腹泻。⑤善得定(奥曲肽):250mg皮下注射,每日2~3次。可使瘤体缩小、皮肤潮红及腹泻迅速控制,血清素迅速下降,具有较好的姑息疗效。 4.2.5 化学治疗:阿霉素或5-Fu,各有20%左右的有效率。链脲霉素与5-Fu的联合应用,可取的33%有效率。中数有效维持期为7个月。Α-干扰素治疗,可缓解类癌综合征症状。300万u~600万u,肌注。有效率47%,中数有效维持期34个月。 4.2.6 中医中药:西黄丸:清热解毒,和营消肿,3g,2/日。 4.2.6 支持和对症治疗:需要富于营养和
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