腺垂体功能减退2017讲解课件.pptxVIP

腺垂体功能减退症hypopituitarism内分泌科 赵秀丽 2017年10月27日教学内容02垂体危象0405060301 实验室检查临床表现定义、病因、发病机制诊断和鉴别诊断 治疗腺垂体功能减退症定义01原发于垂体或继发于下丘脑的病变，出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。下丘脑-垂体-靶腺轴TRH----TSH----T3、T4----生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性甲状腺CRH----ACTH----F----糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢肾上腺下丘脑腺垂体GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能性腺GIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白质、糖、脂等GHPRP（PIF）----PRL----乳腺发育、泌乳PRLMRF（MIF）----MSH----促进黑色素形成MSH病因和发病机制垂体病变垂体柄破坏下丘脑病变全身性疾病席汉氏综合征：分娩时大出血、循环虚脱／腺垂体及垂体柄动脉发生痉挛闭塞，垂体门脉系统血源中断，导致产后腺垂体缺血性坏死。先天性遗传垂体肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放疗、创伤垂体感染、炎症垂体卒中垂体浸润其他:自身免疫性垂体炎／空泡蝶鞍／海绵窦处颈内动脉瘤等手术／创伤／肿瘤／血管瘤等手术／创伤／肿瘤／炎症／浸润性病变等糖皮质激素长期治疗和营养不良等垂体卒中：由于垂体肿瘤、血管病变或生理性或病理性垂体增大等原因导致垂体突发出血压迫或梗塞、缺血性坏死，表现为突发头痛、视野缺损、视力丧失等颅内高压症状及脑膜刺激征等，继而出现垂体激素缺乏。腺垂体功能减退02临床表现临床表现特点无特异性可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状）也可以急性起病，且病情危重（垂体危象）病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状临床多变受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约50%以上破坏后开始出现症状，75%破坏有明显症状，达95%有严重症状席汉综合征多为全垂体功能减退垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状靶腺功能减退为主要表现临床表现最常见 女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。 男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。 男女均易发生骨质疏松怕冷、乏力、纳差、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、反应迟缓、产后无乳乳腺萎缩促黑激素不足的表现泌乳素不足表现甲减表现肾上腺皮质功能减退表现性腺功能减退表现生长激素不足表现皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低、血糖偏低肤色、乳晕等颜色浅淡生长迟滞（儿童期）疲乏无力低血糖03实验室检查实验室检查低血糖低血钠垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常；垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常；垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。垂体GH评估：IGF-1、激发试验常规生化垂体靶腺激素测定04诊断和鉴别诊断 诊断实验室检查-垂体+靶腺功能低下临床表现-靶腺功能减退表现影像学表现-下丘脑、垂体肿瘤、空泡蝶鞍等病史-下丘脑、垂体肿瘤、手术史-分娩时大出血、休克史鉴别诊断自身免疫性多内分泌腺病（APS）（Schmidt综合征）自身免疫性甲减Addison病T1DM原发性性腺功能减退恶性贫血白癜风脱发0203原发性内分泌功能减退原发性甲减：TSH升高、黏液性水肿原发性肾上腺皮质功能减退：ACTH升高、皮肤色素加深原发性性腺功能减退：LH、FSH升高0104其他：神经性厌食失母爱综合征贫血消化系统疾病等05治疗 治疗靶腺激素替代治疗原则根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予（缺什么补什么，缺多少补多少）以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素应激情况下需增加糖皮质激素剂量需要长期、甚至终身维持治疗除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生长激素靶腺激素替代治疗病因治疗垂体危象的处理一般治疗加强营养避免感染等应激 治疗首选氢化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。也可选用泼尼松，5～10mg/d。如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。补肾上腺皮质激素靶腺激素替代治疗甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。左甲状腺素钠，参考剂量5