继发性甲旁亢讲解课件.ppt

继发性甲状旁腺功能亢进石家庄肾病医院张平安 目录 1 简介 2 病因及发病机制 3 临床表现 4 病理生理 5 治疗 继发性甲旁亢是指在慢性肾功能不全，肠吸收不良综合征，范可尼综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代谢性临床综合症。 伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致，临床除原发病外，可出现甲旁亢样骨病，如：骨质软化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等，并可发生肾结石等其他表现，当甲状旁腺长期受刺激可形成自主结节或腺瘤。 PTH呈自主性分泌不受血钙调节时称三发性甲旁亢，部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲旁亢，这些病人在去除刺激后甲旁亢症状仍持续加重 继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制，可使低血钙纠正或部分纠正。 一 病因及发病机制 钙及维生素D缺乏： 1、饮食缺乏，厌食、少食、挑食、尤其长期素食者肠钙吸收减少骨矿物化障碍及骨呼吸，可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢骨病； 2、消化吸收障碍：胃大部分切除，小肠吸收不良综合征，肝内胆汁淤积症，胆囊纤维化，慢性胰腺炎，由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻微的甲旁亢骨病。 3、相对缺钙：妊娠和哺乳期妇女钙需要量增加，泌乳素可激活1-α-羟化酶，如不适当补充钙剂，即使体内有充足的活性维生素D也可因体内缺钙而造成继发性甲旁亢。 4、维生素D羟化缺乏： （1）25羟化缺乏，应用抗癫痫药物，慢性肝病 （2）1-羟化缺乏，慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化； （3）维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型，由于肾1-α羟化酶的遗传缺陷，血中25（OH）2D3正常，同时伴有低血磷，甲旁亢，以维生素D缺乏病为主要表现； （4）维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型，血中1.25（OH）2D3水平正常，由于靶细胞受体缺陷； （5）户外活动减少，病残者，维生素D或代谢障碍或不良反应。 肾源性 1、肾性骨营养不良症：当肾功能不全时可产生甲旁亢性骨病，血PTH浓度在肾功能不全早期就升高，升高程度与肾衰程度一致，慢性肾衰时低钙最常见； 2、肾小管酸中毒： （1）远端肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）由于泌氢功能障碍使尿液不能正常酸化，体内碳酸氢根丧失，造成慢性代谢性酸中毒，利于骨溶解产生高尿钙、低血钙，最终产生继发性甲旁亢； （2）远端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA），远端肾小管间吸收碳酸氢根障碍，尿中丢失过多碳酸氢根，最后以CO2和H2O的形式排出，不影响尿中酸碱度造成酸中毒使骨溶解，但它的骨病比Ⅰ型轻。 二 临床表现 原发病的临床表现，由于维生素缺乏引起的继发性甲旁亢往往有骨软化的临床表现。 1、骨病多见于脊柱、髋、膝等负重关节且在活动时加重，疼痛呈发作性或持续性，特点为鸭步行走，走路摇摆状，腰疼，腿疼，上下楼梯时加重，骨疼时而加重，时而缓解，冬秋加剧，春夏缓解； 2、由于PTH促进骨质溶解，破骨细胞增多，骨细胞骨质分解亢进，骨皮质变薄，全身骨骼普遍脱钙可造成病理性骨折及各种骨畸形，骨折多见于肋骨，脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外伤所致，关节畸形可见脊柱侧凸，胸廓变形。儿童可出现骨生长延迟，骨骺脱离和股骨变形。 3、肾小管酸中毒，往往伴有低血钾，引起肌无力、肌麻痹及心律失常，活动后气急的代谢性酸中毒的临床症状； 4、肾性骨营养不良，除尿毒症多系统临床表现外还多伴有低钙抽搐； 5、神经毒性和神经肌肉症状可引起精神失常，脑电图紊乱和周围神经病变也可表现近端肌力减退和肌萎缩，四肢近端肌力进行性下降，影响上肢抬举和走路； 6、与PTH过高，血钙过高或转移性钙化有关的其他症状，不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着；PTH过剩可引起软组织血管钙化，导致缺血性坏死，可出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死多发生在指趾尖端； 7、异位性钙化的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛，假性痛风综合症，偶见缺血性肌痛。 三 病理生理 继发性甲旁亢功能亢进，其机制尚未完全明了，可能是： 1、钙磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症，引起甲状旁腺代偿性增生及高分泌状态，当肾小球滤过率降至25ml/min时肾排磷降低，血磷酸盐潴留，遂导致细胞外液中离子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制1-α羟化酶，加之肾组织本身的破坏遂使1.25（OH）2D3生成障碍，导致肠钙吸收减少，血钙降低，1.25（OH）2D3减少又可使骨对PTH发生不同程度抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。 2、PTH的作用：肾衰竭时不仅PTH及其降解片段的半衰期大大延长，而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低，儿茶酚胺及维生素A均