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七 、 高胆红素血症的危害: 胆红素脑病 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润,不同部位病变轻重不一,脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用,以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用,使能量产生受抑 临床分期 多于生后4~7天出现症状 分期 表 现 持续时间 警告期 嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低 12~24小时 痉挛期 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视;重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 12~48小时 恢复期 吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复 2周 后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症 发生机理 游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高,致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后,分子量大,不能通过 血-脑屏障作用。受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影响“屏障开放”时, UCB(与白蛋白联结的也可)进入脑组织。新 生儿血-脑屏障未成熟,尤其早产儿、生后头几天。 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性 八、 黄疸治疗 光照疗法(光疗) 是降低血清UCB简单而有效的方法 药物治疗 换血疗法(见新生儿溶血病) 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等 光疗 原理 UCB 在光的作用下,转变成水溶性异构体,经胆汁和尿液排出; 波长425~475nm的蓝光和波长510~530nm的绿光效果较好,日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织,皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常。 副作用 可出现发热、腹泻和皮疹,多不严重,可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄 素↓ → 红细胞谷胱苷肽还原酶活性↓ → 加重溶血 光疗时补充核黄素每日3次,5 mg/次; 光疗后每日1次,连服3日 血清结合胆红素>68μmol/L(4 mg/dl),血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时,皮肤呈青铜色即青铜症,应停止光疗,青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。 静脉用免疫球蛋白 抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞; 早期应用临床效果较好; 用法为1g/kg,6~8小时内静脉滴入。 换血: 能及时移去抗体和致敏的红细胞,降低间胆,防止核黄疸。 传统的方法:脐静脉单通道反复抽、输血法,脐静、动脉同步换血法。需要插管,难度较大,副作用及并发症多。 改良双管同步换血法,为目前所提倡,多数采用周围血管同步换血法,不需脐静脉插管,创伤小,安全有效,无副作用。 随访 有条件做脑干诱发电位、头核磁共振,了解基底节及脑白质的损伤。 脑损伤者继续随访及干预。 不同胎龄/出生体重早产儿干预推荐标准(总胆红素界值μ mol/L) 出生体重 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 胎龄 -24 h -48h -72h -28w ≥17-86 ≥86-120 ≥86-120 ≥120-154 ≥120 ≥154-175 <1000g (≥1-5) (≥5-7) (≥5-7) (≥7-9 ) (≥7) (≥9-10) 28-31 w ≥17-103 ≥86-154 ≥103-154 ≥137-222 ≥154 ≥188-257 1000-1500 g (≥1-6) (≥5-9) (≥6-9) (≥8-13) (≥9 ) (≥11-15) 32-34 w ≥17-103 ≥86-171 ≥103-171 ≥171-257 ≥171-205 ≥257-291 1500-2000 g (≥1-6) (≥5-10)(≥6-10) (≥10-15 )(≥10-12 )(≥15-17) 35-36 w ≥17-120 ≥86-188 ≥120-205 ≥205-291
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