中枢脱髓鞘病临床诊治进展讲解课件.ppt

* * * * * * * * MS是受环境和遗传因素复杂交互影响的。其患病率在全世界变化很大， 一般来说，离赤道越远发病率越高。 中国尚未有自己的流行病学统计数据，粗略估计约为2万5千患者人数。 中国MS虽然发病率低，但是面对较大的人口基数，即使按照患病率十万分之五来计算，实际患病人数不止2万5千，因此在中国治疗MS仍然是一个紧迫的问题 * 绿色代表认知功能失调 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 这种状态在临床上可能尚未表现出来，但在MRI上已经可以看到明显的病理进展，早期干扰素β治疗可减缓或阻止这种进展。 * * * * * * 根据一些Ⅰ期和Ⅱ期临床试验结果(但这些结果存在冲突)，硫唑嘌呤可能有助于减少MS患者的复发率， * 三、同心圆硬化 Balo disease 三、Balo病(同心圆硬化) 临床及影像特点： 1、单时相病程，亚急性或慢性起病； 2、就诊前长时间首发淡漠少语、反应迟钝易被忽视； 3、临床表现：精神症状,如缄默、发呆、无故发笑, 可有局灶受累体征。 4、预后：多为良性或非致命。 三、Balo病(同心圆硬化) 临床及影像特点： 5、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈开环型(open-ring sign)强化，而易被误诊为脑肿瘤； 4、FLAIR对同心层发现比常规T1,T2更敏感和清晰； 5、增强时若有同心层状的条带强化就可诊断。 1.戚晓昆,等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志,2004,37(1): 36-41 2.李长青,戚晓昆等．同心圆硬化12例临床及影像学分析. 中华神经科杂志,2011,44(2):113-116. Balo头颅MRI影像学特点 1.急性期： T1,T2相“煎鸡蛋”样结构； FLAIR有的可见同心层样结构 增强时,环形或半环形强化,或同心强化 DWI为高信号. 2.亚急性期(发病6周后)： 同心圆病灶 Gd-DTPA增强效应也较急性期减弱 3.慢性期 同心圆病灶最长可持续5年. 1.戚晓昆等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点.中华神经科杂志,2004,37(1):36-41. 2.李长青,戚晓昆等．同心圆硬化12例临床及影像学分析.中华神经科杂志,2011,44(2):113-116. 四.瘤样炎性脱髓鞘病 与脑肿瘤的诊断与鉴别 概念 瘤样炎性脱髓鞘病 TIDD tumor-like inflammatory demyelinating diseases 肿瘤样脱髓鞘病 TDL tumefactive demyelinating lesion 炎性脱髓鞘假瘤 IDPT inflammatory demyelinating pseudotumor 临床诊断：易误诊，金标准是病理，得到活检较难,临床及影像学有特点,应掌握。 2008年5月20-23日在东京召开的第一届亚太神经病理会议(第1个发言): 18例TIDD,获得好评 TIDD的临床特点 起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性 多为单时相病程，极少数可复发 临床表现相对于影像而言显得较轻 影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应 有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改变不典型误诊为脱髓鞘。 1.戚晓昆等.瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点.中华内科杂志,2010,49(9):750-753. TIDD 瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤 1.临床表现 发病年龄 起病过程 临床症候 平均在36岁左右 2/5起病急，3/5缓慢或亚急性 比MS或NMO轻,但 比肿瘤要明显,累及 锥体束时运动障碍 较明显。 胶质瘤及淋巴瘤发 病年龄较大,生殖细 胞瘤发病偏小 起病隐匿或缓慢,极 少数急发 相对较轻,运动受累 缓慢,即使累及运动 通路 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点 TIDD 瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤 1.临床表现 智能障碍 大小便障碍 肢体、语言 活动障碍 有时是病初表现或 主要症候 脊髓病变或双半球 病变更常见 与病变累及锥体束 有关,较肿瘤更常见 病灶大而症状轻微 智能减退表明肿瘤 较大或弥漫损伤,也 是常见表现. 较少见，晚期可有 相对少见或滞后于 病变的发展 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点 TIDD 瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤 1.临床表现 CSF检查上 压力 蛋白 MBP测定 多数正常,部分增高 正常或增高 增高明显 多数正常,部分增高 正常 正常或轻微增高 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点 影像特点 TIDD 瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤 1.