病例讨论接盲讲解课件.ppt

近30年来，人巴贝虫病例增多，还发现了隐性或亚临床感染者，也从无症状的供血者血液中分离出原虫。带虫的全血及冰冻红细胞、血小板经由输血可感染给受血者，此乃第三个模式。此外，本病的母婴传播方式也获证实。 慢性患者的原虫血症可持续数月以至数年。 国家图书馆 进口西文图书采购项目 血涂片 生化 白细胞计数偏低呈核左移，血小板减少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿阳性。 血液涂片镜检时，在红细胞内发现有多个环形体，而无色素颗粒。在溶血性贫血患者的末梢血液涂片中，可有1%～10%的红细胞含有原虫。 实验室检查 国家图书馆 进口西文图书采购项目 PCR 接种 将患者血液1.0ml接种于金黄地鼠腹腔，在12～14天内可产生原虫寄生血症，1个月后采尾血，可见病原虫 血清学诊断可用间接荧光抗体试验、间接血凝、毛细管凝集试验或ELISA法。PCR试验可在数小时内快速判定DNA 实验室检查 红细胞中单个或成对的虫体常排列呈特征性的角度，尖削端相对。典型虫体为梨形，但也可为圆形、长形或雪茄烟形。电镜下观察，其顶端复合器(apical complex)位于虫体宽钝端。 治疗 克林霉素为首选药物，20mg/（kg·d），肌内注射7～10天。 奎宁650mg，3次/d口服加克林霉素600mg，3次/d口服或300-600mg 4次/d静脉滴入，连用7～10日。 阿托伐醌750mg，Q12h和阿奇霉素，疗程7-10日 香港购买morolone 感谢各位 病史总结 持续三系下降 发热伴皮疹，抗感染无效，杀虫无效 激素治疗有效 鉴别诊断 血液系统疾病:MDS?淋巴瘤？ 寄生虫：巴贝虫病？ 结缔组织病？ 感染？ 药物性皮疹 ？ IgE综合征（Jobs综合征）等特殊疾病？ 鉴别诊断 恶性淋巴瘤（皮肤型） IgE综合征 嗜酸性粒细胞增多综合征 实体瘤骨髓转移 寄生虫 感染 药物性皮疹 皮肤原发疾病（脓疱疮？） 结缔组织病 一元论 二元论 后续治疗 请华山医院皮肤科会诊，考虑淋巴瘤不能排除；瑞金医院血液科会诊，建议外送骨穿及皮肤病理，并排除自身免疫性疾病 11.11加多西环素杀虫，持续高热，患者病情加重，再次加用甲强龙40mg 静滴 后续治疗 11.12我院皮肤科主任重新病理读片，考虑急性发热性嗜中性细胞综合征（Sweet综合征），继续激素治疗。停用G-CSF。 11.18（激素1周）患者体温正常，皮疹多数结痂，但血涂片仍找到巴贝原虫，停用青蒿琥酯，加用双氢青蒿哌喹联合克林霉素、多西环素杀虫治疗；甲强龙减为35mg。 后续治疗 11.21外送血找巴贝西虫（-），停用克林霉素； 11.24甲强龙减为30mg 11.27患者体温正常数日，颜面部皮疹结痂基本消退，激素改为口服 11.28患者病情尚平稳，但患者血三系仍明显下降，患者及家属要求出院，外院继续诊治，故予办理自动出院 治疗前 治疗前 治疗后 最终诊断 巴贝虫病（带虫状态） MDS ，EBV感染 Sweet综合征 1 2 3 Sweet综合征 1964年Sweet首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweet’s Syndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。 国家图书馆 进口西文图书采购项目 Sweet综合征 诊断依据 * 皮损特征性表现 典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,1～10个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.5～5cm或更大,其表面有颗粒,有疼痛和触痛。 若合并水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关 。 皮疹消退时除留有暂时性色素沉着外，不留瘢痕。 皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部 实验室检查 多数患者白细胞增多在10×10^9/L以上,中性粒细胞占80%左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。 血沉常增快 少数患者可有蛋白尿和血尿。 血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。 病理特点 表现为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。 晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。 皮肤病理 轻型病例以口服维生素C、E及中等剂量皮质类固醇激素为主 重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主，同时注意对症治疗 应用皮质类固醇激素治疗效