系统性红斑狼疮解读讲解课件.ppt

女性20岁以上，男性22岁以上 * 重度CTD相关PAH治疗? 前列环素 内皮素受体阻滞剂 免疫抑制治疗 疗效? 肺动脉高压治疗(13) 严重神经精神狼疮 弥漫性神经精神狼疮 癫痫发作 横贯性脊髓炎 必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 神经精神狼疮(1) 治疗 大剂量糖皮质激素 免疫抑制剂 鞘内注射 其他 抗癫痫药物 抗精神病药物（与精神科医生配合） 注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生 神经精神狼疮(2) EULAR recommendations for the management of Systemic Lupus Erytematosus (SLE):  CNS-Lupus 神经精神狼疮(3) 尚无一项单独检查可用于鉴别诊断以确诊NPSLE， 注意与相似神经精神症状的其他疾病进行鉴别诊断 依赖临床病史、试验室检查、神经精神表现、影像学检查、CSF、EEG等联合分析 摘自Ann Rheum Dis——published online 5 Jul 2007 神经精神狼疮(5) SLE伴神经精神表现时需回答的关键问题 Question Answer 何种人有患神经精神 性狼疮的潜在风险？ 确立的危险因素有： A全身性（非中枢系统）SLE活动的现象或损害 b.以前有神经精神性狼疮史 c.持续中到高滴度的APA 何时应怀疑患有神经精神性狼疮？ 任何有危险因素的SLE病人出现新发的原因不明的神经精神表现 对于有轻微症状或体征的病人，需要高度排除潜在的神经精神性狼疮 神经精神性狼疮是否常见？ 轻微的神经精神表现（头痛，情绪失调，焦虑，轻微认知功能障碍，缺少电生理证实的多神经病）是常见的（多达40%），但并不通常都与系统性红斑狼疮有关 癫痫症和脑血管疾病是最常见的主要的神经精神性狼疮（累计发病率分别为7-10%）。相对少见的（2-4.5%）是急性精神错乱状态，神经精神病和多神经病 Key question in SLE patients with neuropsychiatric manifestations52 Question Answer 何种情况下可将神经系统的问题归因于系统性红斑狼疮？ 非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）必须被排除在外 大部分（40-50％）NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼疮活动 如果神经精神性狼疮的危险因素很明显是需警惕NPSLE MRI 可以帮助识别： 缺血/血栓性病变 T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动（尤其是当数量≥5，面积≥6-8mm） 如何治疗神经精神性狼疮 控制导致病情加重的因素（如：感染，脱水，代谢异常，高血压） 控制症状（抗惊厥药，抗抑郁药，抗精神病药） 皮质激素/免疫抑制疗法： 急性精神错乱状态，无菌性脑膜炎，脊髓炎，视神经炎，难治性癫痫,周围神经病变,严重的精神病 控制（非CNS）全身狼疮活动 抗凝血/抗血小板疗法 APA相关的NPSLE（脑血管病变，缺血性视神经病，舞蹈病）或者 目前正患有伴随APS的血栓性病变 重症SLE的治疗 血小板减少症— ●与疾病活动相关：控制疾病活动 ●与疾病活动无关 — PLT5万/mm3 ：无需治疗 —PLT3万/mm3 ：积极治疗 难治性血小板减少性紫癜 plt5万/mm3,常规激素治疗无效（1mg/kg/d) 骨髓象增生通常活跃，常有巨核成熟障碍（增生不良者，预后差） 外周血可出现抗血小板抗体 难治性血小板减少性紫癜的治疗 加大激素用量：≥2mg/kg/d VcR 1mg, ivgtt, qwk×3-6次 IVIG 400mg/kg/d×5d 骨髓增生好，还可试用CTX/RTX 其他：达那唑、三苯氧胺、VitC等，内科保守治疗无效，可考虑脾切除 弥漫性出血性肺泡炎* 死亡率极高（98%） CTX、呼吸机使用均与预后负相关 部分病人起病无咯血（支气管镜可明确） 极易合并感染 常同时表现大量蛋白尿 弥漫性出血性肺泡炎的处理 早期发现、及时诊断 SLE病情系统评估 影像学（X-ray,HRCT) 血气分析 抗GBM抗体、AN