病例报告53岁女性伴下肢麻木无力讲解课件.ppt

淋巴细胞增多体积增大，没有确定的临床意义。 免疫表型评价显示B细胞表面不稳定，胞浆kappa和λ（lambda）免疫球蛋白轻链的表达 * * 鉴别结节病的一个重要的考虑因素：肺结节。 血管紧张素转换酶的血液测试是阴性的。 CSF细胞数和蛋白水平增高，比典型结节病明显严重。 患者存在明显的感觉减退但是不伴有疼痛。周围神经系统受累在结节病中是罕见的，但当它出现时，它通常是疼痛的，疼痛比无力和感觉减退更为明显。 * 肺结核是在免疫抑制的患者的一个重要的考虑因素与肺结节。 干扰素-γ释放试验在依那西普开始之前是阴性的，痰标本抗酸细菌阴性。缺陷的敏感性，联合阴性结果不支持结核病的诊断。 全身症状 头痛 * 癌症相关脑膜炎是最有可能的。癌性脑膜炎、白血病或淋巴瘤性脑膜炎。 * 虽然隐匿性实体肿瘤是可能的，但腹部和骨盆的影像学研究并没有发现任何可疑的病灶，最近的乳房X光检查结果正常。 外周血计数使白血病可能。 最可能的诊断是孤立的淋巴瘤性脑膜炎。 * 脊髓神经根型神经病 淋巴瘤性脑膜炎，最有可能是由于原发性脑膜淋巴瘤 * * A图是HE染色显示淋巴细胞浸润神经根。可见到有丝分离的体积较大的肿瘤淋巴细胞，箭头所指。 B图免疫组化染色神经：显示肿瘤细胞的浸润性。 CD是B淋巴细胞标记物的染色 C图CD20染色：棕染的是B淋巴细胞，强调非典型的淋巴细胞增多 Ki-67染色是一种在分裂细胞中特异表达的蛋白，显示了癌细胞的高度增殖性，并支持病变为恶性的理论。 * 散瞳检查及全身PET，这些研究没有发现其他疾病的证据。因此，该患者接受了孤立性原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗。 * 大剂量氨甲喋呤，利妥昔单抗 替莫唑胺 * PCNSL，颅内肿瘤占3.3%，是一个高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤发生在中枢神经系统中，DLBCL占约90%的PCNSL。 与其他脑肿瘤不同，它对化疗和放疗都有良好的疗效，但与中枢神经系统以外的淋巴瘤相比，生存率通常较低。 * 与PCNSL患者的神经症状在几周内的发展，取决于中枢神经系统受累的部位。影像学检查通常表现为均匀强化的肿块，最常见的一个单一的脑损伤（66%），与幕上的位置（87%）和额顶叶受累（39%）。较少，眼睛（15%到25%），脑脊液（7%到42%），只有在少数情况下，脊髓的参与。 * 单个或多个明确的病变 明显强化 明显的扩散限制 罕见脊髓受累 组织病理学形成 肿瘤细胞聚集 常见坏死 血管周围肿瘤细胞 弥漫性局限性病变 缺失或斑片强化 可变限制扩散 脊髓受累不少见 无内聚性肿块 罕见的坏死 血管周细胞瘤 * * Patients with PCNSL develop neurologic signs over weeks, depending on the site of CNS involvement. Imaging usually reveals a homogenously enhancing mass lesion, most often a single brain lesion (66%), with a supratentorial location (87%) and involvement of the frontoparietal lobes (39%). Less frequently, eyes (15% to 25%), CSF (7% to 42%), and only in rare cases, the spinal cord are involved. Primary CNS Lymphoma 原发性中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL患者的神经症状通常在几周内发展，症状取决于中枢神经系统受累的部位。 影像学检查通常表现为均匀强化的肿块，最常见的一个单一的脑损伤（66%），常见的受累位置，幕上（87%）、额顶叶（39%）。较少受累部位可见眼睛（15%到25%），脑脊液（7%到42%），极少情况可见脊髓受累。 Primary CNS Lymphoma 临床表现 局灶性病变（70%） 局灶性病变（38.1%） 认知／行为（43%） 认知（59.5%）行为（50%） 头痛（33%） 头痛（5.9%） 癫痫（14%） 癫痫（4.8%） 步态异常（34%） 步态异常（54.8%） 放射检查 单个或多个明确的病灶 局限性病灶 明显强化 无或有斑片强化 明显的扩散限制 可变限制扩散 脊髓受累罕见（1%） 脊髓受累常见 （67%） 组织病理学 肿瘤细胞聚集 无内聚性肿块 常见坏死 罕见坏死 血管周围可见肿瘤细胞 血管周围可见肿瘤细胞 原发性中枢神经系统淋巴瘤病 大脑淋巴瘤病 感 谢 * * * 左足跖的屈伸运动，踝关节的趾屈和背屈，左足的内外翻，左膝关节的屈曲