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典型病理改变有高选择性和对称性特点 血清胆红素超选择性沉积于苍白球 损害神经元细胞和神经胶质细胞,引起神经元细胞凋亡 出生后第7天T1WI 胆红素脑病 男,11月, 至今不会翻身 核黄疸后遗 T1WI T2WI FLAIR 胆红素的神经毒性最易受累苍白球,胆红素脑病急性期T1W1高信号,若T1W1高信号转变为T2W2高信号,则提示预后不良,研究表明严重高胆红素水平暴露时间是导致胆红素脑病和苍白球信号改变的重要因素,因此及时准确有效的降低胆红素是降低胆红素脑病发生的关键。 注意 核黄疸是可以预防的,但却不能被治愈,避免发生核黄疸。 342μmol/L(20mg/dl)是一条红线,尽量不要超过此指标。 日龄越小,白蛋白结合能力有限,胆红素的毒性更显著。 例数 阳性 阳性百分比(%) 阳性例数 占阳性病例的百分比(%) 1779 443 25.0 ABO系统 390 88.0 与RhD相关的 12 2.7 与CcEe相关的 41(E30) 9.3 * 2014-2015年我院新生儿溶血病检查阳性分布情况 随着输血技术水平的进步和RhD阴性产妇常规的不规则抗体监测和干预,基本杜绝了RhD阴性者输注RhD阳性血液产生抗-D的机会,但在实际工作中,仅限于ABO、RhD同型,其他血型抗原随机输注,反复多次输血容易产生ABO以外抗体,有相关文件报道,不规则抗体主要集中在Rh系统,我们建议应该关注随机输注E、c抗原带来的免疫抗体问题,特别是未育女性输血患者进行Rh系统配合性输注。 如何减少Rh系统免疫抗体的产生,降低新生儿溶血病的发生? 抗体产生的途径 妊娠 输血 围生期监测 产后免疫阻断 相合性输注 病例2 患儿,男,16天,因新生儿肺炎、贫血,收入我院新生儿科。因需改善贫血症状临床医生申请输注去白悬浮红细胞0.3u*2,分两天输注。 输血科实验室检测结果: 玻片法:正定型抗A,混合型外观(1-2+)凝集,抗B(-); 卡式正反血型鉴定结果:正定型抗A柱,红细胞分层外观,上部有少量红细胞,中层无散在细胞,下层细胞占总量4/5,抗-B柱(-);反定型Ac(-),Bc(2+)。 患儿抗体筛查:阴性。 经询问病史,家属交待患儿在外院曾经因新生儿黄疸有换血史,后因病情需要转至我院治疗。经过与临床医生沟通,因患儿贫血严重确实需要输血,输血科决定给予”O”型洗涤红细胞0.3u*2,并建议6个月后重新复查血型。追踪输血过程平稳,无输血不良反应。 当婴幼儿ABO血型无法确定,患儿又必须输血的情况下,最好输0型洗涤红细胞,以免患儿产生意外抗体对今后输血造成障碍。 病例3 患儿女,年龄12天,因发现心脏杂音12天入院,诊断主动脉弓缩窄、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉高压、卵圆孔未闭。 入院时间2015-12-1 11:36 术前检查凝血四项、血常规(2015-12-2) 项目 结果 参考值 凝血酶原时间(PT) 14.2 sec 10-14 国际标准化比值(INR) 1.23 0.8-1.2 凝血酶时间(TT) 18.9 sec 14-20 部分凝血活酶时间(APTT) 50.5 sec 22-38 纤维蛋白原(FIB) 1.86 g/l 2-4 血红蛋白(HGB) 184 110-160 血小板(PLT) 238 100-300 患儿诊断明确,各项术前检查符合手术要求,于2015-12-4 8:00 在全麻下行主动脉弓缩窄矫治术+室间隔缺损修补术+动脉导管切断缝合术。心脏明显水肿,延迟关胸。手术顺利,安全返监护室。 2015-12-4术后血栓弹力图检查 纤维蛋白原功能低 血小板功能低 病程记录:2015-12-5 7:00 夜间给冷沉淀2u补充纤维蛋白,血小板0.3治疗量,输注顺利,无不良反应。 病程记录:2015-12-6 8:00 术后第二天,胸腔闭式引流液为淡血性,量70ml,给血凝酶、维生素K1止血,临床再次行血栓弹力图指导治疗。 纤维蛋白原功能正常 血小板功能正常 儿科输血中的几点注意事项 当婴幼儿ABO血型无法确定,患儿又必须输血的情况下,最好输0型洗涤红细胞,以免患儿产生意外抗体对今后输血造成障碍。 由于新生儿的脐血标本易被华通氏胶污染,且新生儿直接抗人球蛋白试验阳性者较多,因此应注意假阳性结果,遇到直接抗人球蛋白试验阳性患儿,应先洗脱其红细胞表面致敏的抗体,再作定型。对华通氏胶污染的标本则必须反复洗涤后方可定型。 儿科抗原抗体发育的特点决定了儿科输血前检测的特点有如下几点: a:患儿ABO血型正反定型常常出现不一致的现象;b:患儿ABO血型正反定型常常出现弱凝集;c:给患
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