SLE累及胸部的影像表现讲课版讲解课件.ppt

女，35y，SLE 急性狼疮性肺炎（ALP） 急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。 可首发症状、也可出现在任何阶段。 少见、＜4%，死亡率50% 病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间质水肿；其实就是DAD。 临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。 三、气道受累 上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎 下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症 四、肺血管受累 （一）肺动脉高压（PAH） 女，35y，SLE 四、肺血管受累 （二）弥漫性肺泡出血（DAH） 少见，2-5.4%，死亡率50-95%， 突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血； CT：双侧GGO或实变。 肺泡盥洗确诊 四、肺血管受累 （三）肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征（APS） 发生率30% SLE合并肺部感染 肺部阴影，感染最常见，死亡首要原因； 非特异性感染最常见，其次机会感染（结核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨细胞病毒等）； 小结 胸膜-胸水 肺间质-NSIP、UIP、SOP、DAD(ALP) 气管-上+下（扩张、炎症） 血管-PAH、DAH、栓塞 合并感染-非特异性+机会性（结核、真菌） SLE累及胸部的影像表现 山东中医药大学附属医院 毛存华 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？） 肿瘤：支气管肺泡癌？ ILD ：职业环境（HP?）？ CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水肿（心性、肾性、间质）？ ARDS? 其他？ 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？） ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？） ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ 感染：非特异性？ ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ 你的结论是？ 基本概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10。 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE 发热,乏力、疲倦、消瘦 临 床 表 现 胸膜、肺病变 胸膜：增厚、积液 35% 肺：间质性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼疮性肺炎 （ALP） 10% 气道：上气道：会厌炎、喉炎、声带炎 支气管：细支气管炎、扩张 肺血管：肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血（DAH） 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 一、胸膜受累 最常见胸部表现，45-60%发生率 胸膜增厚、胸腔积液（中少量） 与感染、肺梗死、心衰所致鉴别 二、肺间质受累 慢性：UIP、NSIP、OP、LIP 急性：AIP-DAD-ALP 女，41Y，SLE