幼年特发性关节炎推荐.pptVIP

幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA;一.定义;二.发展史与流行病学;1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准 1989年重新修订 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA）;; 发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料;三.病因和发病机制;三.病因和发病机制;三.病因和发病机制;四.病理;病理;五.临床表现;（一）全身型（SOJIA);临床表现:发热、皮疹、关节痛（炎）、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎、神经系统症状。SOJIA主要以弛张高热、随体温升降而隐现的皮疹和关节炎为特征，但是部分临床表现不典型或经过不规律治疗的患儿可能无典型的弛张高热、皮疹甚至关节炎，而表现为长期慢性发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎和神经系统病变等。;实验室检查：目前SOJIA无特异性的实验室检查，但仍可表现以下异常，如：白细胞总数和中性细胞分类明显升高， 白细胞总数可高达(3O～50)×109／L，并有核左移； 中等度低色素、正常红细胞性贫血；血小板增高。CRP、ESR明显增高。重症患儿可有肝酶异常、血清铁蛋白增高、凝血功能异常，并伴有多克隆高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检查，排除其他疾病。;上述临床表现均无特异性，可以出现在各种感染性疾病如细菌、EB病毒、寄生虫和布氏杆菌等病原感染和非感染性疾病中，如血液系统恶性淋巴瘤、白血病、恶性网状细胞病和其他结缔组织病如系统性红斑狼疮中，临床医生在诊断过程中需完善大量相关辅助检查、认真查体和仔细观察病情变化并行全面地鉴别诊断方有可能确诊。 ; 应排除下列情况：：① 银屑病或患者或一级亲属有银屑病病史；② 6岁、HLA B27阳性的男性关节炎患者；③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎， 或一级亲属中有上述疾病之一；④ 至少2次类风湿因子IgM阳性，两次间隔至少3个月。;;（二）多关节型-RF阴性;;尚需除外下列情况：①银屑病或患儿或一级亲属有银 屑病病史；②6岁、Hl —B27阳性的男性关节炎患儿； ③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症 性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎， 或一级亲属中有上述疾病之一；⑧④ 至少2次类风湿因子 IgM 阳性，两次间隔至少3个月；⑤ 有全身型JIA表现。;（三）多关节型-RF阳性;;;;（四） 少关节型;;;（五）与附着点炎症相关的关节炎;临床表现;;;（六）银屑病性关节炎;;;（七）未定类的JIA;七. 诊断;鉴别诊断;八. 治疗;（一）一般治疗;（二）药物治疗;2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，且毒性较大。 羟氯喹 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对JRA长期效好不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制。 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。;3、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。 银屑病性关节炎：不主张应用;4、免疫抑制剂 指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损害等。;;;; 谢 谢！