原发性醛固酮增多症67页.pptVIP

醛固酮增多症 肾上腺的解剖和生理 位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺 ； 左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形 ； 腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质 ； 肾上腺皮质 皮质（由外向内）—球状带、束状带、网状带 球状带—合成、分泌醛固酮，属于肾素-血管紧张素-醛固酮（RAA）系统，主要参与血压和水盐代谢调节 束状带—主要合成分泌皮质醇，属于促肾上腺皮质释放激素（CRH）-促肾上腺皮质激素（ACTH）-皮质醇轴（HPA轴），主要参与应激反应，物质代谢和免疫功能的调节 网状带—主要合成和分泌类固醇类激素（如雄烯二酮，去氢异雄酮，孕酮和雌二醇等），主要参与性腺（睾丸或卵巢）功能和代谢的调节 肾上腺髓质—主要由嗜铬细胞和神经突触组成 流行病学 原醛症是1955年由Conn首先从大量原发性高血压患者中发现的一种内分泌性高血压类型,又称Conn综合征。其发病年龄高峰为30-50岁,女性患者多于男性。 目前的统计资料显示，高血压患者中PA的发生率0.5%～16%，平均10%，是继发性高血压中最常见的病因. 1955年4月27日,Conn收治一个有7年间断性抽搐、肌肉无力和软瘫病史的女性病人,伴有4年的高血压,并有多尿和夜尿,Chvostek和Trousseau氏征阳性,没有水肿,反射亢进,伴有低钾血症、高钠血症和碱中毒,尿液17-羟类固醇和17-酮类固醇含量正常,肾脏功能正常,有少量间断性蛋白尿和固定的低比重尿。Conn认为是保钠激素醛固酮增多造成的,随后的研究证实了这一点,Conn认为这是一个新的临床综合征,称之为PA。在1955年12月,病人进行了右侧肾上腺切除术,右侧肾上腺有一个直径4cm的皮质腺瘤,病人顺利康复。 Trousseau氏征阳性 1.病因病机 病因 1.肾上腺醛固酮腺瘤 2.特发性醛固酮增多症 3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 4.原发性肾上腺皮质增生 5.其他 1.肾上腺醛固酮腺瘤 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。 5.其他 偶尔本病有卵巢癌引起，肾上腺皮质正常而卵巢肿瘤可提出醛固酮，属于异源性醛固酮增多症。 2.临床表现 临床表现 1.高血压 2.低血钾 3.肾脏表现 4.心血管系统表现 5.内分泌系统表现 临床表现 高血压? 是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等症状。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻、中度高血压(150～170/90～109mmHg)，随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。 高血压发病机制 醛固酮生物效应 ①使钠重吸收增加，尿钠排出减少，钠代谢呈“正平衡”。体内钠潴留导致细胞外液扩张、血容量增多； ②细胞外液中Na 的浓度增高后，Na 向细胞内转移，血管壁细胞内的钠浓度增高，可使管壁对血中去甲肾上腺素等加压物质的反应增强； ③动脉血管壁平滑肌细胞内的钠浓度增加，致使细胞内水潴留、血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加。由于上述因素的综合作用，形成高血压。 心血管系统表现： 心肌肥厚：原醛症患者较原发性高血压患者更易引起左心室肥厚，而且发生早于其他靶器官损害。左室肥厚与患者年龄、平均血压及血浆醛固酮浓度相关。 心律失常：低血钾引起心律失常、室性期前收缩或阵发性室上性心动过速，严重者可发生心室颤动。心电图主要为低血钾改变，如Q-T间期延长、T波增宽、低平或倒置，U波明显，T-U波融合成双峰。 心肌纤维化和心力衰竭：经研究证明，醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理过程中起重要作用，因此醛固酮拮抗药和钙通道阻滞药对心肌有保护效应。 低钾心电图表现 内分泌系统表现： 低血钾可抑制胰岛β细胞释放胰岛素，表现为葡萄糖耐量低减，少数可出现糖尿病。有研究表明，醛固酮过多可能直接影响胰岛素活性，亦可使胰岛素的敏感性降低。 上海交通大学附属瑞金医院,2000-2006年诊治的原醛症患者115例,包括醛固酮腺瘤54例(男24例,女30例),特发性醛固酮增多症(特醛酮症)61例(男36例,女25例)。研究显示原