原发性血管炎的诊治 课件.pptVIP

血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎,均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎 抗中性粒细胞浆抗体 P-ANCA——MPA、局灶节段坏死性肾炎 C-ANCA——Wegener肉芽肿病 IgA-ANCA——过敏性紫癜 外周血EOS↑血清IgE↑—Churg Strauss综合征 ANCA检测分为IIF和ELISA , IIF法分为胞浆型（C-ANCA）和环核型（P-ANCA）。 C-ANCA主要靶抗原为蛋白酶3（PR3） ,而P-ANCA主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO） IIF法, MPA多呈P-ANCA ,WG多呈C-ANCA;用特异抗原成分包被酶标板的ELISA , MPA、CSS为MPO-ANCA ,而WG为PR3-ANCA阳性 确诊原发性小血管炎：但某些继发性血管炎（如SLE、RA）或非血管炎疾病（如溃疡性结肠炎、克隆病、自身免疫性肝炎等）亦可阳性 初步鉴别MPA及WG 判断疾病活动度：ANCA滴度一般与疾病活动度平行 预测疾病的复发：约75%原发性小血管炎缓解病例,复发前4周ANCA先转为阳性。 肾脏:肾内科诊治者中则肾脏受累达90%。肾脏病理呈坏死性肾小球肾炎表现,见新月体形成 肺:肾外表现最突出的是肺(90%),表现咳嗽、气短、咯血。肺泡毛细血管炎是其本质 上呼吸道病变:包括鼻窦、副鼻窦炎、咽鼓管炎及中耳炎。诊断本病重要线索 神经系统:由滋养神经的小血管炎引起的病变。表现为肢体麻木和疼痛,手套袜子样感觉减退或感觉运动神经障碍,严重者可伴有腕下重、足下垂 多发性单神经炎如能除糖尿病或神经受压迫损害所致外，应考虑血管炎的诊断。 关节、肌肉病变:关节和肌肉痛 皮肤表现:紫癜、网状青斑样皮疹及皮肤溃疡 消化道病变:不易愈合胃肠道溃疡,致黑便、腹痛及腹泻 全身表现:不明原因发热、消瘦、乏力、盗汗、贫血等 实验室检查有HB降低, WBC增多,粒细胞比例增高,活动期血小板增高明显,血沉明显加快,可达80-100 mm/h ,丙种反应球蛋白增加,类风湿因子可阳性,抗核抗体多为阴性,补体多为正常 提示血管炎的临床特征 诱导缓解期 维持缓解期 复发的治疗 诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒药物,对于重症患者应采取必要的抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血浆置换。 ‘ 不明原因的发热 可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死 多发性单神经炎 不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎 不能解释的肺、心血管或肾病 合并以下几项的一项或一项以上 白细胞↑、 EOS ↑低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR↑或CRP↑ S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑到血管炎的诊断 血管炎SKLEN临床表现 鉴别诊断 临床感悟 ANCA相关性肾炎治疗 诱导缓解 甲泼尼龙冲击 成人 7～15mg/kg.d连用三天 儿童 15～30 mg/kg.d 环磷酰胺冲击 10～12mg/kg.d（2～3周再予一剂） 血浆置换 大量肺出血病例 第一周每日一次,第二周隔日一次 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 维持治疗 皮质激素维持治疗 环磷酰胺（静滴冲击/口服） 硫唑嘌呤（用于皮质激素联合环磷酰胺3月后，连用一年） 抗感染治疗 复发与复发的预防 ANCA相关血管炎复发率15%～30% , 80%复发见于停止免疫抑制治疗后18个月内,建议 在病情出现小的波动时,可以增加激素和免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,则需要重新开始诱导缓解治疗 紧急治疗 甲泼尼龙（IV）20～30mg/kg Qd×3 环磷酰胺（IV） 10～12mg/kg.d 血浆置换–IVIG（肺出血病例） 诱导缓解治疗（诊断后2～6周） 泼尼松1～2mg/kg.d（2～3月后减量） 环磷酰胺（IV）0.5g/m2～0.75g/m2～1.0g/m26个月 维持治疗 泼尼松1.5～2.0mg/kg，隔日服至1年，0.15~0.4mg/kg隔日服2年 环磷酰胺冲击或口服至少11月 硫唑嘌呤