运动障碍性疾病推荐.pptVIP

运动障碍性疾病(movement disorders) 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 亦称锥体外系疾病 运动障碍病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。 帕 金 森 病(Parkinson Disease) 帕金森病的概念 帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 由Parkinson1817年 首先描述。 流行病学 发病率 全世界：5-24/ 105 随年龄增长而增高 患病率 全世界：57-371/105 未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40-70%未诊断 发病年龄 平均 62.4 岁 30岁前少见; 40岁前 4-10% 病因及发病机制 病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少 与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相对亢进 该生化异常与临床症状严重程度成正比 一般特点 多在50岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展 症状常始于一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧肢体 男性稍多于女性 1.静止性震颤　 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作 安静时出现，随意运动减轻或停止 紧张时加剧，入睡后消失 2.肌强直 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管－“铅管样强直” 2.肌强直 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致 3.运动迟缓 4.姿势步态异常 辅助检查 血、CSF、CT、MRI无异常 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 基因检测 帕金森病临床诊断标准 1. 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势步态障碍 但至少包括前2项其中之一 2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病 --- 2. 特发性震颤 姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 治疗原则 治疗原则 治疗原则 药物治疗 1. 抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。 常用：安坦(苯海索) 1－2mg，3次/d口服 1. 抗胆碱能药物 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 2. 左旋多巴制剂 机制：补充外源性多巴胺前体(替代) 至今仍是治疗本病最基本最有效的药物 左旋多巴 + 多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准” 作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物： 左旋多巴+苄丝肼=美多芭　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　（Madopar） HBS控释剂 副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 左旋多巴与药物引起的并发症 指平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳，易跌跤。这一症状是病情发展的标志。 屈曲体姿 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称慌张步态 5.其他症状 自主神经障碍：便秘、出汗异常； 流涎； 抑郁、睡眠障碍； 15－30％可发生痴呆 鉴别诊断 1.帕金森综合征： 有明确病因可寻，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒 PD与帕金森叠加综合征的鉴别 震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良 痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹 对L-Dopa反应 ++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PD OPCA SDS