脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（精编）.pptxVIP

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 目录 1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后 概述 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。 命名 Trendy Design in contemporary colors and styles - PowerPoint Templates Backgrounds, PowerPoint Diagrams Charts for your Presentation 1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。 1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。 SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。 2003年Krishnan等[4]根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。 第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中称为“多结节性血管瘤” [5] 。 2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。 临床特点 项目 Martel等（25例）[1] Diebold等（16例）[6] 其他文献（国内20例，国外15例） 发病年龄 （岁） 22~74，平均48.4 22~82，平均44.4 27~73，平均50 性别 （男：女） 8:17 7:9 11:24 肿块直径 （cm） 3~17 1~10 2~12 临床症状 偶然发现脾脏肿块13例 腹部不适或腹痛6例 脾肿大4例 发热1例 红细胞沉降率增快，白细胞数过多1例 偶然发现脾脏肿块7例 脾肿大伴贫血5例 腹痛2例 发热、盗汗2例 偶然发现脾脏肿块22例 上腹痛5例 背痛1例 不明原因贫血伴红细胞沉降率增快1例 伴随疾病 慢性淋巴细胞白血病、肺鳞状细胞癌、结肠癌、早期胃癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血友病各1例 急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、血小板减少及副黏液病毒19引起的幼红细胞减少各1例 胆石症5例，肝血管瘤2例，慢性肝炎、胃癌、结肠癌、肺癌、慢性咳嗽、继发于脊髓脊膜膨出的肾积水、壶腹癌术后吻合口炎性假瘤各1例 最初诊断 血管源性肿瘤（绝大多数）、炎性假瘤、错构瘤、Castle-man病、放疗后改变等 炎性假瘤9例、瘤样病变或良性病变7例 炎性假瘤11例、SANT8例、错构瘤4例、血管瘤及血管内皮瘤各2例 影像学表现—超声 肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血流信号或内部有点簇状血流信号。 Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消退略早于周边正常脾脏实质。 影像学表现—超声 影像学表现—CT 平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。 增强：动脉期 边缘有轻度强化 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度 仍低于脾脏 延迟期 接近周围脾脏组织密度 增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向心性轮辐状充填强化填充。 影像学表现—CT 平扫 稍低密度 动脉期 边缘有轻度强化 影像学表现—CT 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏 延迟期 接近周围脾脏组织密度 影像学表现—MRI T1WI 低信号或等信号 T2WI 以低信号为主，或周围为高信号， 中间为车轮状低信号 动脉期： 边缘及分隔状强化 门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮 辐状”强化 延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中 央星芒状结构始终呈低信号。 影像学表现—MRI 平扫T1WI等信号 平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号 影像学表现—MRI 增强动脉期边缘及分隔状强化 门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化 延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质 病理学特征—大体 SANT确诊依赖病理学及免疫