马晓路——浅谈新生儿黄疸诊断进展.pdfVIP

新生儿黄疸诊治进展 浙江大学医学院附属儿童医院NICU 马晓路 高未结合胆红素血症病因 生理性黄疸 溶血性黄疸 先天性 红细胞本身缺陷（G6PD缺乏/遗传球/珠蛋白生成障碍） 获得性 母婴血型不合（ABO RH ）感染/药物所致溶血 红细胞增多症 出血 胆红素结合缺陷 先天性 Crigler-Najjar综合征/Gilbert综合征 获得性 Lucey-Driscoll综合征 母乳性黄疸 代谢性障碍 半乳糖血症 甲状腺功能低下症 胆红素肠肝循环增加 使胆红素和蛋白质结合受阻的物质及疾病 如药物、脂肪酸、窒息、酸中 毒、败血症、低体温、高渗透压、低血糖 高结合胆红素血症病因 肝外胆道疾病 胆道闭锁/狭窄/胆总管囊肿/胆石症/肿瘤 肝内胆道疾病 胆管缺如/胆汁粘稠/进行性肝内胆汁淤积 肝细胞性疾病 代谢性及先天性疾病 α1-抗胰蛋白酶缺乏/囊性纤维变/肝脑肾综 合征/Dubin-Johnson/Rotor综合征/Citrin综合征/其他 感染 先天性感染各种病毒（如CMV）/败血症 全静脉营养所致胆汁淤积 新生儿特发性肝炎 其他：休克或灌注不足/体外膜肺氧合ECMO/新生儿血色病 高胆红素血症 • 高未结合胆红素血症－胆红素脑病 因其广泛的神经毒性，引起胆红素脑病致不良神经系统 预后而备受关注 • 高结合胆红素血症－胆汁淤积综合征（TPN ）、CMV感染 因其不同的原发病，不同的治疗和预后使得临床医生为 之重视 • 生理性黄疸质疑 • 胆红素脑病防治 • TPN相关胆汁淤积综合征的诊治 新生儿胆红素代谢特点 • 胆红素生成过多 • 转运胆红素的能力不足 • 肝细胞处理胆红素的能力差 • 肠肝循环特性 由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆 红素的能力仅为成人的1 ％～2 ％．因此极易出现黄 疸，尤其当新生儿处于禁食、缺氧、胎粪排出延迟 、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时，黄疸加重 生理性黄疸 50%-60%足月儿 80%早产儿 1. 一般情况好 2. 足月儿2-3天出现，4-5天高峰，5-7天退，持续时间2周 早产儿3-5天出现，5-7天高峰，7-9天退，可延续4周 3. 每日胆红素上升85umol/L （5mg/dl） 4. 胆红素足月儿221umol/L （12.9mg/dl） 早产儿257umol/L （15mg/dl） 病理性黄疸 1. 生后24h 内出现 1. 2. BIL221umol/L （足）257umol/L （早），或每日上升超 过85umol/L (5mg/dl） 3. 黄疽持续时间长（足月2周，早产4周） 4. 黄疽退而复现 5. 血清结合胆红素34umol/L （2mg/dl ） 生理性黄疸质疑 • 在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红 素脑病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不 一定会造成病理性损害 • 新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态 发展的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆 红素超过一定限度对新生儿造成脑损害的危险性越大 • 取消用一个固定的界值作为新生儿黄疸的干预标准 中华儿科杂志，200l；39(3)184-187 生理性黄疸质疑 • 较小早产儿即使胆红素10mg/d1，也可发生胆红素脑病 • 国外足月儿12.9mg/dl为生理性黄疽，国内发现正常足月 儿生理性黄疽的胆红素值上限在12-15mg/dl之间，超过 12mg/dl者占31.3%- 48.5% • 早产儿生后第5天血清TB可达10-12mg/dl，血清胆红素上 限超过1