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PNH-阵发性睡眠性血红蛋白尿的流式细胞术检测 36页
CD55和CD59同时部分或完全缺失是PNH的典型表现,单GPI缺失不能确诊。 CD59重要性大于CD55 单CD55缺乏时并不因此改变红细胞对补体的敏感性而造成溶血 CD59的缺失会增加补体的敏感性 临床上以CD59缺失作为诊断标准是一个趋势。 解决了一切以补体溶血为基础的实验诊断方法在诊断PNH的不确定性 意义 其它细胞的PNH检测 PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失。 粒细胞单核细胞淋巴细胞红细胞 骨髓PNH克隆出现比外周血早,网织红细胞略早于红细胞 其它细胞的PNH检测 应用FSC/SSC设门分析时会有许多脱颗粒的中性粒细胞,这时只使用物理特征无法准确设定粒细胞门了,这时必须使用系列标志/SSC设门:CD15,CD33 。 CD64设门,分析单核CD14,CD55,CD59, PNH病人检测GPI缺乏的血小板不容易分辨 不能只根据淋巴细胞上GPI相关蛋白的表达来诊断。 与其他实验比较 1.酸溶血试验(Ham试验) 患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合,pH6.4,37℃孵育2小时,溶血明显。本试验特异性高,敏感性差。 2.蛇毒因子溶血试验蛇毒因子能通过补体交替途径,使补体敏感的红细胞发生溶血。本试验特异性强,敏感性优于酸溶血试验。 3.热溶血试验和蔗糖溶血试验 因特异性差,常作为筛选方法。 具有PNH克隆的血液病 检测粒细胞GPI 锚连蛋白表达 病种 检测例数 缺失例数( % ) AA 115 25 ( 22 % ) MDS 39 9 ( 23% ) 并发现 MDS有 PNH表达者 ATG(人胸腺细胞免疫球蛋白)治疗有效 ? ( An Intern Med 1999,131: 401 ) PNH和AA关系 相当密切,可以相互转化且并存 AA→PNH较多(15%),PNH→AA少 20%`~30% PNH可伴骨髓再障 AA(ATG治疗后)→PNH 10~31% AA-PNH综合征 16.5%(我国) 50%AA外周血或骨髓可检出PNH克隆 AA→PNH 生存率要高于PNH→AA MDS-RA 如捡出PNH克隆者预后好,且ATG(人胸腺细胞免疫球蛋白)治疗有效。 PNH对AA和MDS的“自然治疗”,而“AA救了PNH” 。 PNH 克隆见于淋巴增殖性疾病 检测病种 例数 NHL 87 HD 55 红细胞 CD55/CD59 CLL 49 缺失检出率 9.2% ALL 22 HCL 4 ? ? (Hematol J 2001,2: 33) PNH克隆见于浆细胞病 检测红细胞 CD55/CD59 缺失 病种 检测例数 缺失例数 (%) MM 62 6 WM 7 2 MGUS 6 1 HCD 2 1 合计 77 10 (12.9%) (Int J Hematol 2002, 75 :40) FLAER 嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER)。 1998年Diep等报道嗜水气单胞菌(HEC)毒素能特异地与细胞膜上GPI锚连蛋白结合,随后立即聚合成多具体,插入细胞膜脂
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