重症肌无力讲解课件.ppt

目前，胸腺切除仍是重症肌无力的有效治疗方法之一，特别是合并胸腺瘤的重症肌无力，手术愈早愈好。这样可以减少恶性胸腺瘤的并发症，也避免了长期服药产生的不良反应。 但是，需要强调严格选择手术适应症，内科药物治疗有效就不须外科处理，手术毕竟是一种创伤，它有可能带来并发症。 术后所有患者带气管插管回ICU病房，给予呼吸机通气，直至患者清醒，恢复自主呼吸。 经用胆碱酯酶抑制剂不发生危象，24小时内可考虑拔出气管插管并在拔管后做好再插管准备工作。 重症肌无力患者有呼吸衰竭危险，约50%患者需要延长术后呼吸支持。 * 重症肌无力 河北医科大学第四医院东院 胸外科研究生 曹岩 一、概念 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 二、流行病学资料 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见，家族性病例少见 二、原因与发病机制 MG的发病机制可能为体内产生的AChR－Ab，在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病  正常 MG 正常 MG 抗胆碱酯酶药 三、临床表现 任何年龄组均可发病女性多于男性 多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳， 晨轻暮重 呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难 重症肌无力危象 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 重症肌无力危象是MG死亡的常见原因 根据病情轻重Osserman分型 Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治疗反应差。 Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，对药物反应差，死亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。 四、辅助检查 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 1. 胸部X线 CT平扫 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 五、诊断 根据病变主要侵犯眼外肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 六、治疗 1、内科治疗 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 抗胆碱酯酶药 新斯的明 静脉注射可引起严重心动过缓、血压下降，严重者心跳骤停，故尽量避免静脉注射，必要时可与阿托品合用。口服后30-60分钟药理作用达高峰，持续3-6小时。对四肢肌无力疗效较好，作用可维持4-6小时。 溴吡斯的明 起效缓慢，较平稳，作用持续6-8小时，对延髓型肌无力疗效较好，常用剂量180-720mg/d 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量