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神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 3. 神经元变性(neuronal degeneration) 病理 神经元变性(轴索髓鞘变性) 神经近端远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整) 4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 病理 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) 第六节 运动系统 上运动神经元 大脑额叶中央前回运动区 第V层大锥体细胞 下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束皮质延髓束) 特点: 经2级神经元传导(图2-21) 解剖结构及生理功能 解剖结构 下运动神经元 脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突 接受锥体束\锥体外系小脑系统各种冲动的最 后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 解剖结构及生理功能 解剖结构及生理功能 锥体外系统 广义锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统,包括纹状体系统和前庭小脑系统。 狭义锥体外系统主要指纹状体系统包括(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黒质及丘脑底核,总称为基底节。 解剖结构及生理功能 锥体外系统 锥体外系统的主要功能是:调节肌张力,协调肌肉运动;维持和调整体态姿势;担负半自动的刻板动作及反射性运动。 两臂摇摆 表情运动 防御反应 饮食动作 解剖结构与生理功能 (三)锥体外系统 纹状体 尾状核 豆状核 壳核 苍白球 新纹状体 旧纹状体 病变时出现肌张力 降低,运动过多 病变时出现肌张力 增高,运动减少 解剖结构及生理功能 锥体外系统 锥体外系统损伤后出现肌张力变化和不自主运动 苍白球和黒质—运动减少,肌张力增高。帕金森病 尾状核和壳核—运动增多,肌张力减低。小舞蹈病 丘脑底核— 偏身投掷运动 解剖结构及生理功能 小脑 小脑主要功能 维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 小脑受损后主要出现共济失调与平衡障碍 上运动神经元性瘫痪与下运动神经元性瘫痪比较(表2-8) 1. 上运动神经元性瘫痪(flaccid paralysis) 下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致 2. 下运动神经元性瘫痪(spastic paralysis) 病损表现及定位诊断 上运动神经元瘫痪 因瘫痪肢体肌张力增高又名痉挛性瘫痪 临床特点 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布范围 较广, 偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫 多局限(肌群为主), 或四肢瘫(如GBS) 肌张力 增高, 呈痉挛性瘫痪 减低, 呈弛缓性瘫痪 反射 腱反射亢进, 浅反射消失 腱反射减弱或消失, 浅反射消失 病理反射 (+) (-) 肌萎缩 无, 可见轻度废用性萎缩 显著, 早期出现 肌束震颤 无 可有 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常, 无失神经电位 神经传导速度减低, 有失神经电位 肌肉活检 正常, 后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变 1. 皮质(cortex)运动区 上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22) 刺激性病变 对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐,如杰克逊(Jackson)癫痫 局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫 大范围病灶可致偏瘫 病损表现及定位诊断 2. 皮质下白质(放射冠区) 放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫 病损表现及定位诊断 3. 内囊(internal capsule) 运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征 对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫\舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲 病损表现及定位诊断 周围神经 (Peripheral nervous) 脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) 组成 概念 解剖生理 与脊髓相连的周围神经称为脊神经。 31对脊神经可分为5部分: 8对颈神经 12对胸神经 5对腰神经 5对骶神经 1对尾神经 解剖生理 前根运动 后根感觉 每对脊神经借前根和后根连于一个脊髓节段 脊神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角后索换第2级神经元, 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角侧角发出脊神经
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