双侧基底节区对称性病变讲解课件.ppt

需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功能亢进和减退，假性甲状旁腺功能减退。 血清钙、磷酸盐以及甲状旁腺激素水平正常可辅助诊断 Fahr 病。 甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，血鳞增高，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。 Hallervorden-Spatz病 苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良 常染色体隐性遗传，铁代谢障碍性疾病 临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍 。 T2加权像上可见双侧苍白球低信号， 在其前内侧出现对称性高信号，即所谓“虎眼征” 同位素检查发现基底节对59Fe摄取增加 获得性肝性脑部变性 获得性肝性脑部变性（AHCD），是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征，常见于慢性活动性肝炎、酒精性肝硬化病人。 临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号（可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积，尤其是锰）。 Leighs病 Leighs病，又称亚急性坏死性脑病，是一种由线粒体异常引起的神经变性性疾病。 是线粒体脑病中最常见的一种，可能与mtDNA8344位点突变有关。 多出现在婴儿和儿童，偶见于较大儿童。 多表现为运动障碍、哺乳困难、肢体无力和共济失调、眼球震颤等。 患者脑脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、肾等组织中细胞色素C氧化酶缺乏。 病理上主要表现为脑灰质亚急性坏死性病变 病变主要累及基底节区、丘脑、脑干神经核，通常呈对称性分布。 CT可见双侧基底节区对称性低密度，MRT1呈低信号，T2呈高信号，氢质子波谱对诊断有重要价值，表现为Cho峰升高，Cho/Cr比值升高，NAA降低，最特征改变为Lac峰出现并明显升高。 30岁以下出现时应警惕为病理性钙化，基底节区病理性钙化多主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。 * 双侧基底节区对称性病变 基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆状核称为纹状体。 1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑 基底节区血供 大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉 基底节区静脉引流 L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑 稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白沉积在T2加权图表现为低信号。 基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表现。 对称性正常生理性表现 多为苍白球与尾状核钙化，多见于高龄，40岁以后出现钙化者，若无临床症状，多属于生理性，无临床意义。 血管周围间隙（2mm以下） 对称性病变 一.中毒性疾病 二.感染性疾病 三.营养代谢性、变性疾病 四.血管性疾病 五.肿瘤 中毒性疾病 1. CO中毒  2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒 4. 海洛因海绵状白质脑病 ...... 影响细胞内呼吸相关过程 CO中毒性脑病 指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白，引起血液性缺氧导致脑组织损害。 CO中毒最常累及基底节区，引起脑组织变性、坏死 临床表现为智力活动普遍减低，意识模糊，行走困难，运动障碍等。 CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性，也最常见，但并无特异性，仅根据影像学表现与其他基底节病变很难区别，诊断需结合病史。 CT早期可无改变，后期表现为两侧基底节区对称性低密度，以苍白球明显，可出现皮层下广泛的白质低密度改变。 MRI对CO中毒显示比CT优越，早期即可发现异常，T1可见双侧基底节区呈低信号，T2呈高信号，以T2改变显著，DWI呈高信号。 变质甘蔗中毒 是由于进食发霉变质的甘蔗而引起的中枢神经系统中毒性病变。 霉变甘蔗的病原菌是节菱孢，其产生的毒素是3一硝基丙酸。 临床首先出现消化道症状，随后出现神经系统症状。 主要病理表现为脑水肿、神经元和胶质细胞变性坏死，脑血管扩张，最常累及基底节区，常伴脑皮质水肿灶。 CT示双侧豆状核及外囊对称性低密度。 海洛因海绵状白质脑病 吸毒史(鼻吸 ) 该病可能与海洛因成分不纯有关（杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟