【生物医学】骨代谢性疾病.pptVIP

第十四节 代谢及营养障碍性疾病 一附院影像科 周莉 概述 骨骼从出生到老年，骨质的形成(成骨)和吸收(破骨)以及矿物质的沉积和去除都是有规律地进行着。自出生到成年，骨的发育与生长占优势。成年后骨的形成与吸收保持平衡。到老年则成骨作用缓慢，而破骨作用照常进行，以致引起老年性骨质疏松。骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行，主要系由适当的营养和正常内分泌腺功能的调节所保证。营养不足、维生素缺乏和内分泌腺功能障碍均可能引起全身性骨骸改变。在不同的发育、生长时期产生不同的表现。 一、营养代谢性骨病 发病机制：先天或后天因素，干扰正常骨代谢致骨吸收、骨生长和矿物质沉积三个方面的异常。 引起的X线改变主要是骨质疏松、骨质软化和骨质硬化等； X线检查在诊断、随诊与疗效的观察中占有重要地位。 正常骨的成分: 有机成分 无机成分（骨盐）：钙和磷 正常骨的代谢 （一）成骨和破骨 成骨：成骨细胞分泌骨基质和骨盐沉积于骨基质的过程。成骨过程，间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。 破骨：破骨细胞（多核巨细胞）吸收和溶解骨质（包括骨基质和骨盐）。此活动主要受甲状旁腺激素的影响。 不同时期（生长期、成年、老年） （二）钙和磷的代谢 钙、磷大部分存在于骨内，钙99.7%位于骨内，血和体液内钙很少，但很重要。 体内钙磷代谢保持动态平衡。 钙磷来源于食物和小肠吸收。 影响小肠钙吸收的因素：维生素D、肠内磷酸盐、PH值、游离脂肪酸 钙磷的排泄：80%肠道，20%肾脏，大部分被重吸收。 （三）影响骨代谢的因素 1、食物中蛋白质和钙磷的含量 2、肠和肾的功能 3、内分泌： 4、维生素: 5、人体运动和力的作用 (一)、骨质疏松（osteoporosis) 定义：有机和无机成分成比例减少 病因和组织学变化：见639页 X线表现：早期意义不大，骨量丢失30%-50%才显示。管状骨表现为骨密度减低、骨小梁稀疏、皮质变薄、皮质条纹征、皮质内缘扇贝征。 脊椎的疏松表现：密度减低、纵行骨小梁增粗、横形骨小梁吸收、椎体双凹及压缩。 骨皮质条纹征 弥漫性骨质疏松 CT和MRI表现 CT表现：基本同X线片。 MRI表现：疏松小梁间被过多的脂肪、蛋白质、造血组织或水分充填，主要是黄骨髓增多明显，导致骨髓呈短T1（高信号）、中长T2（较高信号）。皮质骨疏松表现为低信号的皮质内出现异常等信号区，代表皮质内的哈氏系统扩张或黄骨髓侵入。 见书739页图 鉴别诊断 骨质软化：基质钙化不足，有机成分正常，硬度下降。相同点：骨皮质变薄，小梁稀少。不同点：骨皮质边缘模糊，持重肢体弯曲变形，骨盆内收，先期钙化带模糊消失，干骺端增宽和假骨折。 骨髓瘤：可伴发骨质疏松。 转移瘤：椎体病理性骨折需与骨质疏松性压缩骨折鉴别。 (二)、维生素D缺乏症 定义：vitD缺乏 钙磷代谢紊乱 骨基质钙盐沉着缺乏 佝偻病（小儿）和骨质软化（成人）。 病因：食物摄入不足、日光照射不足、肠道吸收障碍、肾病影响重吸收。 1、佝偻病(rickets) 维生素D缺乏性佝偻病：婴幼儿维生素D不足引起钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐沉积所致，是全身性骨疾病。骨质变化主要在生长活跃的骨骺和干骺端。由于骨样组织钙化不足而发生骨化异常、骨质软化和变形。 维生素D缺乏主要是食物中缺少维生素D，或缺少日光照射致使皮下胆固醇不能转变为维生素D。6个月内的婴儿由于从母体得到维生素D，少得此症。成人的维生素D缺乏；则引起骨质软化病。 病理： 正常婴儿在其骨干与骨骺之间有一条软骨带，称为“骺板”，在骨骼的末端，软骨细胞迅速生长（增殖带），而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状，成骨细胞放出磷酸钙而形成新骨。 佝偻病时：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常，而肥大细胞柱不能进行正常的成熟和退变（钙盐沉积），导致软骨细胞柱增高，排列紊乱。出现骺板厚度增加，横径增宽，不能形成正常骨小梁。长骨干骺端，成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化，形成骨样组织堆积于局部，致临时钙化带增厚，骨骺膨大，干骺端呈杯口状变形；长骨骨干由于骨质脱钙，骨皮质为不坚硬的骨样组织代替，致骨干易弯曲畸形，甚至发生病理性骨折。颅骨则由于钙化障碍而发生软化，并由于骨样组织在骨膜下堆积而致方颅和颅骨畸形。 临床表现：早期表现为睡眠不安，夜惊及多汗等，以后出现肌肉松弛、出牙晚、前囟推迟闭合、方形颅、串珠肋、鸡胸和Harrison沟（郝氏沟）、“O”形或“X