05血液系统疾病-05血液系统肿瘤(淋巴瘤).pptVIP

血液系统肿瘤长治医学院内科学教研室 淋巴小结 病因及发病机制 细菌：幽门螺杆菌— 粘膜相关淋巴瘤（MALT） 免疫抑制：移植后病人；应用环磷酰胺及抗CD3单抗者；原发或获得性免疫缺陷者；免疫病者。如自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎﹑系统性红斑狼疮﹑类风湿性关节炎﹑干燥综合征患者淋巴瘤的发病率较一般人为高；先天性或获得性免疫缺陷患者如艾滋病伴发淋巴瘤较正常人为多；器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生的恶性肿瘤，其中1/3为淋巴瘤。 理化因素 环境污染 病理及分型 WHO分类:结节性淋巴细胞为主型; 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。 结节性淋巴细胞为主型的HL（爆米花样C） 经典型HL：结节硬化型(nodular sclerosis)HL:陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+) 霍奇金淋巴瘤（镜影细胞） 淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。 淋巴细胞减少型HL 结节硬化型HL(陷窝细胞 ） 淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL  较少见,预后好。见LH细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。 混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁,男性，单核,双核R-S细胞多 淋巴细胞转化过程 滤泡中心细胞性淋巴瘤 （1）曾用名称：滤泡性中心母细胞/中心细胞型，滤泡型中心母细胞型淋巴瘤，滤泡性小裂、大裂或大无裂细胞型淋巴瘤。 （2）细胞来源及形态：相应组织为淋巴滤泡中的中心细胞及中心母细胞。淋巴瘤有滤泡结构或至少有部分滤泡结构。可伴有弥漫区域，常以中心细胞为主，细胞小，胞核有裂，胞浆少，嗜碱性，混有不同比例的大细胞即中心母细胞，可分为三级：I级（小细胞为主），II级（大小细胞混合）III级（大细胞）。 （3）临床特点：欧美占NHL的40%，远较其他国家多见，男女相当，80%以上累及淋巴结，但累及脾、骨髓及结外罕见，多无症状，初诊时多为（80%）III/IV期，累及结外部位，脾、骨髓较少，可转为大细胞淋巴瘤，中位生存期6~8年。 （4）表型及细胞遗传学：①表型：slg+(常常IgM+/-,IgD,IgG,IgA),panB+,CD10+/-,CD5-,CD23-/+,CD43-,CD11C-,CD25-;② 有t(14；18)导致18q21的 bcl-2基因易位形成bcl-2基因易位形成bcl-2/IgH融合基因，以此可同反应性增生和滤沟内的齿状细胞相鉴别。 滤泡性淋巴瘤 中年患者多见 约占成人NHL40%-50% B细胞来源，表达CD19、CD20； bcl-2(+); 核型,18q21断裂,转位. 形成滤泡样结构，肿瘤滤泡(无生发中心); 由中心细胞和中心母细胞构成 预后良好 非霍奇金淋巴瘤（滤泡性） 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 中老年患者多见 90%以上为B细胞起源 LN结构消失，由弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、核分裂少 免组:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型12q 3体,11q缺等. 与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散 易发生感染、溶血性贫血、血小板减少 弥漫性大B细胞淋巴瘤 患者平均年龄60岁 40%发生在结外 由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚 大多数表达CD19、CD20，30%有t（14;18） bcl-2(+)↑ 病程进展快 周围T细胞淋巴瘤 一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞） 主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结 由核有扭曲的多形性细胞构成 免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志 T细胞受体单克隆性重排 高度恶性，进展快 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征：凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体； 免疫：TAgCD2,CD3,NK细胞CD56(+),EBVDNA(+)。 临床:女男,鼻,腭,口咽部多发。 临床表现-霍奇金淋巴瘤 深部淋巴结肿大伴压迫症状 纵隔；腹膜后；硬膜外 器官实质浸润：肝脾肿大、肺浸润、胸膜浸润、胸腰椎破坏、脊髓和脑浸润 全身症状：发热、盗汗、疲乏、消瘦、皮肤瘙痒 临床表现-非霍奇金淋巴瘤 发生于任何年龄，男多于女 初发症状也可表现为浅表淋巴结肿大，多在确诊时已有扩散 有远处扩散及结外侵犯倾向 ，如咽淋巴环、胃肠粘膜、皮肤、骨髓、脑及脊髓等 常有全身或系统症状 Burkitts 实验室检查及特殊检查 血象 骨髓象 生化检查：ESR NAP LDH