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系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎;一、概 述;特 点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
具有多种自身抗体
多见于青年女性,男女之比约为 1:9
发病年龄高峰 13~40 岁,60岁约5%;二、病因和发病机制;目前仍未真正明了,多因素参与
免疫机制缺陷
自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等
遗传因素
雌激素
环境因素
病毒感染、药物、阳光和紫外线;自身抗体:多种多样
抗核抗体:
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等
抗细胞浆抗体:
抗细胞骨架抗体
抗细胞膜抗体:
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体:
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;免疫复合物形成与沉着
----- 机制目前尚存争议
循环沉积:
中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球
原位沉积:
近年研究,此机制更为重要
DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物;免疫调节障碍
抗独特型网络紊乱
淋巴细胞及其因子调节网络紊乱
辅助性T细胞缺陷
抑制性T细胞缺陷
细胞因子产生减少
B细胞高反应性、自发性多克隆激活;遗传
亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%
HLA相关
雌激素
女性发病率高
本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低;环境因素
药物
肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等
机制:可能与肼、胺、巯基团有关
病毒
动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断
紫外线
诱发、加重本病;三、SLE 临床表现;SLE临床表现;皮 肤
皮肤红斑
面部蝶形红斑,大多在紫外线照射后出现
手指末端和指甲周围皮肤红斑,手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑
盘状红斑:圆或卵圆形,位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位;皮 肤
光敏感
雷诺氏现象
紫癜,网状红斑,下肢为主,血管炎表现
指端和其它部位溃疡、坏疽,血管炎引起
弥漫或斑秃状脱发;关节、肌肉
多关节痛,关节红肿或畸形少见
X线:关节间隙狭窄和邻近骨质破坏,空腔形??
肌肉痛,有时伴近端肌萎缩
骨无菌性坏死,常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位
血管痉挛、血管炎
长期应用糖皮质激素;心 脏
可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织
心包炎:
临床:胸痛
体检:心包摩擦音
X线:心影增大
心超:心包积液
心包液:浆液纤维素性或血性,可找到LE细胞;心肌炎
心率增快,舒张期奔马律,心力衰竭,心影增大,严重心率失常
心内膜炎
心尖区收缩及舒张期杂音
冠状动脉病变
高血压、长期服用激素、病程长者
临床:不典型心绞痛
运动试验阳性,EKG:ST-T段压低
肺心病;胸膜、肺
胸膜炎
胸痛、胸膜摩擦音
狼疮性肺炎
间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张
胸腔积液
肺出血
临床:咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;神经系统
约10%的患者为首发症状
临床:激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至昏迷等
脑电图、脑脊液C4测定
周围神经病变:眼睑下垂、复视、眼球震颤
少数:无菌性脑膜炎;消化系统
口腔粘膜溃疡
腹水
腹膜炎、胰腺炎或肠炎:腹痛、呕吐等
肝脏损害
脾肿大
淋巴结
淋巴结肿大,颈部为主,阵发性发作;血液系统
常见:正常色素细胞性贫血
6%~15%自身免疫性溶血性贫血
其它:血小板减少、白细胞降低
三系单独或同时降低
LE细胞;眼
复视、畏光、结膜炎、巩膜炎,晶体混浊
合并干燥综合征:干燥性角膜炎、结膜炎
眼底点状出血、视乳头水肿、渗出
月 经
常不规则
循环中有抗凝物者出血量多;四、LN 临床表现;LN肾脏表现可分以下几型:
轻 型
肾病综合征(NS)型
慢性肾炎型
急性肾衰(ARF)型
肾小管损伤型:RTA等
抗磷脂抗体(Acl)型
;轻型:
约占20%,无症状,血压正常,仅尿常规检查异常(可间断出现),少量蛋白尿、镜下血尿,肾功能正常
肾病综合征(NS)型:
约占30~50%,伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g,血浆白蛋白30g/l
慢性肾炎型:
约占20~40%,不同程度蛋白尿伴高血压,部分合并肾功能损害;急性肾功能衰竭(ARF)型:
短时间内出现少尿性急性肾衰,常伴全身性系统性病变活动表现,常由以上三型转变而来。
肾小管损害型:
表现肾小管性酸中毒,以远端型为主,泌氢泌铵功能障碍,可伴肾钙化、结石等。;抗磷脂抗体型:
抗磷脂抗体阳性,大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减少及流产倾向。
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