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系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎;一、概 述;特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性,男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13~40 岁,60岁约5%;二、病因和发病机制;目前仍未真正明了,多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染、药物、阳光和紫外线;自身抗体:多种多样 抗核抗体: 抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等 抗细胞浆抗体: 抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体: 抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体: 类风湿因子、IgM冷球蛋白等 其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;免疫复合物形成与沉着 ----- 机制目前尚存争议 循环沉积: 中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球 原位沉积: 近年研究,此机制更为重要 DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物;免疫调节障碍 抗独特型网络紊乱 淋巴细胞及其因子调节网络紊乱 辅助性T细胞缺陷 抑制性T细胞缺陷 细胞因子产生减少 B细胞高反应性、自发性多克隆激活;遗传 亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69% HLA相关 雌激素 女性发病率高 本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低;环境因素 药物 肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制:可能与肼、胺、巯基团有关 病毒 动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断 紫外线 诱发、加重本病;三、SLE 临床表现;SLE临床表现;皮 肤 皮肤红斑 面部蝶形红斑,大多在紫外线照射后出现 手指末端和指甲周围皮肤红斑,手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑 盘状红斑:圆或卵圆形,位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位;皮 肤 光敏感 雷诺氏现象 紫癜,网状红斑,下肢为主,血管炎表现 指端和其它部位溃疡、坏疽,血管炎引起 弥漫或斑秃状脱发;关节、肌肉 多关节痛,关节红肿或畸形少见 X线:关节间隙狭窄和邻近骨质破坏,空腔形?? 肌肉痛,有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死,常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 长期应用糖皮质激素;心 脏 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 心包炎: 临床:胸痛 体检:心包摩擦音 X线:心影增大 心超:心包积液 心包液:浆液纤维素性或血性,可找到LE细胞;心肌炎 心率增快,舒张期奔马律,心力衰竭,心影增大,严重心率失常 心内膜炎 心尖区收缩及舒张期杂音 冠状动脉病变 高血压、长期服用激素、病程长者 临床:不典型心绞痛 运动试验阳性,EKG:ST-T段压低 肺心病;胸膜、肺 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床:咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;神经系统 约10%的患者为首发症状 临床:激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至昏迷等 脑电图、脑脊液C4测定 周围神经病变:眼睑下垂、复视、眼球震颤 少数:无菌性脑膜炎;消化系统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎:腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 淋巴结 淋巴结肿大,颈部为主,阵发性发作;血液系统 常见:正常色素细胞性贫血 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 其它:血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞;眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎,晶体混浊 合并干燥综合征:干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 月 经 常不规则 循环中有抗凝物者出血量多;四、LN 临床表现;LN肾脏表现可分以下几型: 轻 型 肾病综合征(NS)型 慢性肾炎型 急性肾衰(ARF)型 肾小管损伤型:RTA等 抗磷脂抗体(Acl)型 ;轻型: 约占20%,无症状,血压正常,仅尿常规检查异常(可间断出现),少量蛋白尿、镜下血尿,肾功能正常 肾病综合征(NS)型: 约占30~50%,伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g,血浆白蛋白30g/l 慢性肾炎型: 约占20~40%,不同程度蛋白尿伴高血压,部分合并肾功能损害;急性肾功能衰竭(ARF)型: 短时间内出现少尿性急性肾衰,常伴全身性系统性病变活动表现,常由以上三型转变而来。 肾小管损害型: 表现肾小管性酸中毒,以远端型为主,泌氢泌铵功能障碍,可伴肾钙化、结石等。;抗磷脂抗体型: 抗磷脂抗体阳性,大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减少及流产倾向。

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