白血病-淋巴瘤.pptVIP

淋巴造血系统肿瘤 淋巴瘤 白血病 骨髓瘤 髓系肿瘤 急性髓性（非淋巴性）白血病 慢性髓性白血病 淋巴系统肿瘤 B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 淋巴母细胞性白血病 是累及造血干/祖细胞的恶性疾病 物理、化学、生物、遗传等因素导致的染色体异常、原癌基因突变、抑癌基因失活、凋亡机制消失与发病有关。 以上原因导致细胞恶变，分化能力丧失或增殖、分化失平衡，恶性细胞在某一阶段的分化完全或部分受阻。 白血病在儿童和青少年肿瘤死亡率居首位 我国发病率2.76/10万。 恶性肿瘤死亡率男第6位，女第8位 儿童、35岁以下成人中居首位 急性：慢性 = 5.5：1 一、辐射损伤与白血病发病密切相关 　 早期不加防护的放射线工作者，其白血病发病率比一般医生高8－9倍； 强直性脊柱炎的患者采用放射性治疗者，白血病发病率比一 般人高10倍， 日本的广岛和长畸原子弹爆炸后，遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。 二、化学因素与白血病发生相关 已知很多化学物质有致白血病作用，如工业中广泛应用的苯。 药物中的抗癌剂（尤以烷化剂）、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、安定镇静药、溶剂及杀虫剂等均可诱发白血病。 三、病毒感染可致白血病 已证明，动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关，已分离出相应的白血病病毒，在电镜下呈C型形态，故也称C型RNA病毒。 1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒（HTLV）与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒（ATLV）是同一种病毒。 四、遗传因素与白血病的易感性 ?某些高危家庭中，同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍； 同卵孪生子女，一人患白血病，另一人患白血病的机会比正常人高25％； 有特殊遗传综合征者，白血病发病率增高，如先天愚型（Down综合征）、Fanconi贫血，遗传性毛细血管扩张性共济失调等。 急性白血病 临床表现 实验诊断方法 分型 诊断鉴别诊断 治疗原则和方法 白血病临床表现由正常血细胞减少和异常细胞浸润引起 1、正常血细胞减少征候群 感染、贫血、出血 2、白血病细胞浸润症候群 肝脾、淋巴结肿大 骨、关节（胸骨压痛） 眼、口腔、皮肤、睾丸 中枢神经系统 一、起病情况 　 多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。 部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现（老年患者多见） 二、症状 （一）贫血　患者均可有贫血，但轻重不等，随病情的发展而加重。表现苍白、无力等。 （二）出血　多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血， 及颅内出血。 M3亚型往往出血较重。 （三）感染性发热与肿瘤性发热 感染性发热是急性白血病合并感染的常见的症状之一。 感染热一般热度较高，常＞39℃伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。 肿瘤性发热白血病本身也可发热，称为非特异性热或肿瘤热。可由于白细胞破坏，释放致热原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。 白血病发热最主要的原因是感染 感染发生的部位 口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 肺部感染、肛周炎、败血症 最常见的致病菌 革兰氏阴性菌、革兰氏阳性菌、真菌、病毒、原虫 三、白血病的体征 （一）肝、脾、淋巴结肿大， 肝脾肿大除由于白血病细胞浸润外，还与新陈代谢增高有关，淋巴结肿大以急淋为多见，约50％病例在诊断时伴有淋巴结肿大，尤其是T淋巴细胞白血病。 （二）骨及关节表现　骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成肿瘤，称为粒细胞肉瘤（绿色瘤）。 白血病其他浸润体征 牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。 皮肤浸润可出现丘疹或斑块。 男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一 四、中枢神经系统白血病 脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高， 外展神经麻痹等现象； 颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫； 四、中枢神经系统白血病-续 脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为特征 血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。 中枢神经系统白血病以急淋多见，急非淋中以M4和M5多见。 白血病的实验室检查－血液 白细胞多数在10－50× 109 ／L，少部分＜5×109／L或＞100× 109 ／L。 白细胞过高患者预后较差。 分类计数，表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖，大部分为幼稚细胞，少数为成熟细胞。 白血病的血液检查－续 如仅见原始细胞与成熟细胞，而无中间型细胞存在，称为