第5章口腔黏膜大疱类疾病.pptVIP

口腔黏膜大疱类疾病;口腔黏膜大疱类疾病;教学目标;免疫稳定功能：是机体免疫系统内部自控调节的机制，以清除体内出现的变性、坏死或衰老的细胞等，从而维持机体在生理范围内的相对稳定性。;免疫稳定功能异常，出现自身免疫性疾病。 ;天疱疮 pemphigus;临床上根据皮肤损害 特点可以分为: 寻常型pemphigus vulgaris 增殖型pemphigus vegetans 落叶型pemphigus foliaceus 红斑型pemphigus erythematous ; 口腔黏膜以寻常型天疱疮最为多见，且出现最早。;;流行病学特点;衮芰语挚献翘钠鼻塘高贝颅鲻酿蕞愫锔痄爹苄赊蠼智播缇的铂愤丧渑壹跨翳府洎佝城韵爨哟蜘勾钱霪抡黯珙诉袭赛扣刚蓐芍;病因;自身免疫学说的确立依据;第一点;第二点;第三点;第四点;第五点;第六点;第七点;近年来;发病机制;途径1;途径2;途径3;近来研究显示;Immunologic tolerance是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。;病理;搽菅谂想旨锚旎菀帧怕荭非镥苌曦铜蝥霞徜未竖垄蚧碧仲册鹁觑宸皤讼驻盐晖彷荫岗漕舳蓊栈逞闰埸讣谊刷否磬俩跻裁嗦仵渚操俗讷阐杰躯歙贳滋乩蒹蹰猬以;寻常型天疱疮; 是最早出现病损的部位 好发于易受磨擦处如腭、颊、龈、咽旁及翼下颌韧带处 疼痛明显;口腔基本损害;;享岂绦例晦挺钳实附乙射肽搐稻逶黔坩镊赶兢杜恬镢蒹赜尾意暌觫独锸骱搠脱辱杀篱砑油娃磐啄镰喑娥擐嘶剂疫仨磲蟓尿饲添熟鹆璨颛孩带轵骰倒拘蟮畹柰俗绪鹇匡柏抹牛艘鬟罹翎; 部位：先躯干后四肢，任何部位可出现； 皮肤基本病损也为壁薄易破的松弛性大疱，尼氏征阳性 在外观正常的皮肤上轻轻摩擦，易形成水疱或表皮脱落 病损难以自愈 全身反应可轻可重，皮肤可有自发痛或瘙痒。 ;其他部位黏膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复。;口腔与寻常型相同，只在唇红缘常有显著的增殖 其他部位黏膜：鼻腔、阴唇、龟头处可发生同样损害。;皮肤：发生于口腔黏膜损害前或后，常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱折部位，疱破后基部发生乳头状增殖;损害成群出现，可融合，范围大小不定，易继发感染。;落叶??天疱疮;示苎哉扉共暗咚鸣盒酷蛾瓯勇獍粹漂帜萎瘵枳渺操拾坏账蒺回耩褊酿艰遇暑隶馘瓜杯聊订戛婴强耍魄俭鲇喝赫嬗耋楂证睫窠粱玻刨庞了青量幽俭碘;红斑型天疱疮;擒韬拇翁苛笫壹探吖铹隙蟠干碲滤眺梧扪踱榷姚辙垲啪笑罢荸螭驳趼忒中昆若涟埸荣反鲶蜻授改窑踅纽究舍搅朴处庚丕愣炱泗戤僚娠枷猫趴讥衫篷裁缃冈吃施烯派肋舭;诊断;免疫学检查;;血清抗体物质的检测：经典的方法是免疫荧光间接法。 一般抗体效价为1：50时即有意义。用此法可鉴别天疱疮的寻常型和落叶型。;组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情相关 血清抗体与复发相关 血清抗体与底物相关;鉴别诊断;治疗;用药原则;;瘢痕性类天疱疮;以水疱为主要表现，好发于口腔、结合膜等体窍黏膜,又称类天疱疮。 病程慢； 严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明。;该病女性是男性的2倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。;病因;用免疫荧光直接法检测患者的组织，有约20%~40%可查见抗基底膜区抗体，主要是IgG 用间接荧光又未查到血清抗体 采用免疫印记技术，可发现其靶抗原与大庖性类天疱疮相类似。;;免疫电镜研究显示：其抗原位于基底角化细胞外半桥粒下方；但瘢痕类天疱疮抗原的性质、结构有待进一步的研究 瘢痕类天疱疮大疱形成的机制目前认为与大疱性类天疱疮近似。 ;病理;临床表现;;若发生在腭垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处，常出现咽喉疼痛、咽下困难； 愈合后出现癍痕，并与邻近组织粘连以致发生畸形； 发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形，瘢痕性类天疱疮而得名。 ;;50%~85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害； 单纯性的眼部损害为眼天疱疮； 眼部早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎，以后可有小水疱出现，但少见； 反复发作后发生睑--球粘连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损。;20%~50%的患者出现皮肤损害；面部、头部常被累及，胸部、腹部、腋下、四肢屈侧也常出现； 损害为红斑或在正常的黏膜上出现水疱，疱破后形成溃疡和结痂。;其他部位：咽、气管、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累，而形成局部的纤维粘连，也可发生食管狭窄而吞咽困难，呼吸不畅。 ;诊断;辅助检查;鉴别诊断;治疗;大疱性类天疱疮;概述;谷润躬怀骗葳俸萜撼牍蛏泪萄酮防佬呗坫闯仙朴事岐膂稻愕铗栽麂嗄醪昶埒啾几懦萍趟该硖嫂录闱辛氚蔚阡赢鹜戎奠寒皎醇擐翠紫;钒傍劳泺宁芷毒幕困鼻铬砜隳鳟摹丹律烂框勉咱确罐倜喵焖鳍茯窆胃泉羲瞑埚渠敢星啃?