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原发性胆汁性肝硬化早期诊断初步探讨 　　[摘要] 目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)的早期诊断方法。方法：对27例早期PBC和44例中、晚期PBC患者的一般资料、临床表现、血清生化指标、免疫学及病理学改变等进行比较分析。结果：早期PBC和中、晚期PBC相比，一般资料无差异；临床表现轻微；血清生化学指标多以ALP、GGT升高为主，胆红素升高少见；免疫学AMA及AMA-M2 阳性率无差异，部分病例ANA、RF亦可阳性；肝脏组织病理学损伤为Ⅰ～Ⅱ期。结论：早期PBC临床表现不明显。对无症状、不明原因的ALP、GGT升高患者进行自身免疫性肝病抗体筛查，阴性时行肝脏组织学检查，可对PBC进行早期诊断。 　　[关键词] 原发性胆汁性肝硬化；自身免疫性肝病抗体；早期诊断 　　[中图分类号] R575.2+2[文献标识码]Ａ [文章编号]1673-7210（2009）01（a）-037－03 　　 　　原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病，多见于中年女性，肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等，最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1，2]。以往认为PBC在我国罕见[3]，近年来随着认识的提高及诊断技术的进步，PBC的报道逐渐增多。因此，提高对PBC的认识，对PBC进行早期诊断具有十分重要的意义。现对27例早期PBC和44例中、晚期PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血清化学指标、免疫学及病理学改变等进行比较分析，对PBC早期诊断进行探讨。 　　1资料与方法 　　1.1资料来源 　　27例早期PBC和44例中、晚期PBC患者均为2003年1月～2008年6月我院住院及门诊病例。 　　1.2诊断标准 　　符合2000年美国肝病学会（AASLD）PBC诊断建议[4]：①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶(ALP)等升高；②超声和(或)胆管造影检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性；④AMA或AMA-M2阴性者，肝组织病理学检查符合PBC改变。早期PBC：无症状，肝功能正常期；无症状，肝功能异常期；中、晚期PBC：症状期；肝硬化期。 　　1.3观察指标 　　①症状和体征；②肝炎病毒血清标志物；③血生化指标：包括丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶（ALP）、清蛋白(ALB)、球蛋白(GLB)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸(TBA)、总胆固醇(CHOL)、三酰甘油(TG)；④肝脏超声检查；⑤免疫学指标检查：免疫球蛋白(IgA、IgG及IgM)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)；⑥19例早期PBC和17例中、晚期PBC患者进行了肝脏病理学检查。 　　1.4统计学方法 　　分别采用t检验和χ2检验。 　　2结果 　　2.1一般资料 　　27例早期PBC患者中，男3例，女24例，女性占88.9%；确诊时的年龄30～77岁，平均(54.2±8.9)岁，发病至确诊时间1个月～3年。44例中、晚期PBC：男8例，女性36例，女性占81.8%；确诊时的年龄22～82岁，平均(45.8±15.0)岁；发病至确诊时间1个月～18年。早期PBC患者确诊时的平均年龄及性别比率与中、晚期PBC相比无显著性差异（均P＞0.05）。 　　2.2临床表现 　　除白陶土样便和眼睑、颜面部黄色瘤例数少无法统计外，早期PBC患者的临床表现明显轻于中、晚期PBC（P＜0.05或0.001）。见表1。 　　 　　表1 早期PBC与中晚期PBC临床表现比较（例） 　　与早期ＰＢＣ比较，ΔP＜0.05，ΔΔP＜0.001 　　 　　2.3合并其他自身免疫性疾病的情况 　　27例早期PBC：合并干燥综合征（SS）1例，合并其他自身免疫性疾病比率为3.70%（1/27）。44例中、晚期PBC：合并SS 13例，合并类风湿性关节炎4例，合并原发性甲减3例，合并自身免疫性血小板减少性紫癜1例；合并其他自身免疫性疾病比率为40.91%（18/44）。早期PBC患者显著少于中、晚期PBC（P＜0.01），几乎没有其他自身免疫性疾病合并症出现。 　　2.4实验室检查 　　2.4.1生化检查早期PBC患者除TBIL和DBIL明显低于中、晚期PBC外（P＜0.01或0.001），其他生化检查指标与中、晚期PBC无显著性差异（均P＞0.05）。见表2。