第五篇肾病综合征 课件.pptVIP

临床特征 我国发病率高，占NS 50% 青少年好发 ，男女 有前驱感染者起病急 镜下血尿者多见（60-70%）， 1/3 出现肉眼血尿 治疗与预后 对激素反应悬殊大 与病理改变轻重呈负相关 加用CTX可增加25%缓解率 病理转型 FSGS 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis MPGN 病 理 特 点 光镜：系膜细胞和基质弥漫重度增生，广泛插入内皮细胞和基底膜之间 ，使毛细血管壁呈现“双层基底膜”，即“双轨征” 免疫荧光： IgG，C3 呈颗粒状沿毛细血管襻 和系膜区沉积 电镜：内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 膜增殖性肾小球肾炎I型。显示肾小球毛细血管壁的双轨， 固有的基膜（BM）在外侧，新生的基膜（系膜基质？MM）在内侧， 后者附着于内皮细胞。两层基膜间为插入的系膜细胞的胞浆（MC）。 系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。 系膜毛细血管性肾小球肾炎（I期）上图病变显示明确的双轨。 临床特征 好发于青壮年，男女 发病急， 70%有前驱感染史 60%表现为NS，常伴肾炎综合征 血尿，并常有肉眼血尿 肾功能损害、高血压及贫血出现早 血清C3持续降低 治疗与预后 1/3 6～10年内进入CRF 1/3 持续性NS，但肾功能相对稳定 1/3 持续性蛋白尿或血尿 从长期来看，至少50%于15～20年内达到CRF标准 激素、细胞毒类药物疗效差，预后差 移植后，约25%复发，但影响移植肾功能者罕见 小 结 一个中心 二个基本点 三高一低 四个步骤 五种病理类型 六种治疗手段 Summary Nephrotic syndrome results from greater than 3.5g/d proteinuria and is characterized by edema ，hyperlipidemia and hypoalbuminemia. It may be categorized into those that primary involve the kidney （primary nephrotic syndrome），and those in which kidney involvement is part of a large of identifiable disease states(secondary nephrotic syndrome). The most important causes of primary nephrotic syndrome are minimal change glomerulopathy ，focal segmental glomerulonephritis，mesangial proliferative glomerulonephritis，membranous nephropathy and membranoproliferative glomerulonephritis.The main complications of nephrotic syndrome are infection，thrombus，acute renal failure and malnutrition. The initial treatment of nephrotic syndrome is prednisone,and other immunosuppressants including cyclophosphamide(CTX),cyclosporine(CyA)and mycophenolate mofetil ect may be combined with prednisone. 谢 谢！ 原发性肾病综合征常见病理类型 微小病变性肾病 minimal change glomerulopathy MCGP 病理特点 电镜下上皮细胞足突广泛融合 病理特点 电镜下上皮细胞足突广泛融合 临床特点 儿童（2-6岁）多见 典型三高一低 血尿少见 血压和肾功能正常 极少数发生急性肾衰 临床特点 儿童（2-6岁）多见 典型三高一低 血尿少见 血压和肾功能正常 极少数发生急性肾衰 实验室检查 选择性蛋白尿 补体水平正常 ASO下降 （10