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肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄(pul-monary stenosis ,PS) 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形 PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形 PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望:心前区隆起,心尖搏动明显 触:扪及收缩期震颤 听:胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音,伴传导; S2分裂;P2减弱 PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张,左肺动脉段可凸出 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张 PS心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张 PS治疗 轻度狭窄:随访 严重狭窄:右室收缩压左室收缩压 右室收缩压50mmHg时,狭窄解除术 球囊瓣膜成形术:首选方法 外科瓣膜切开术 返回 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 正常与不同先心病的血液循环途径 内科治疗 1.增强体质 2.定期随访 3.选择最佳手术时间 4.防治并发症 如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性 细菌性心内膜炎、脑栓等 外科治疗 手术纠治 护理评估 1.健康史 母孕史 家族史 疾病史 2.身体状况 体检情况 实验室检查 3.心理社会状况 常见护理诊断与合作性问题 1.活动无耐力 2.营养失调 3.生长发育改变 4.有感染的危险 ⒌ 潜在并发症 ⒍ 焦虑 护理措施 1.建立合理的生活制度 2.供给充足营养 3.预防感染 4.注意观察病情,防治并发症发生 谢谢! * ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 患者,男,6y,ASD伴肺动脉高压(中度),胸片示右心增大,肺纹理增粗,肺动脉段凸出. ASD心导管检查 右心房平均血O2含量高于上、下腔 V, 1.9容积 % ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs1.5)需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术:Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 返回 动脉导管未闭(patent ductus arteriosus PDA) 动脉导管未闭 动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀(differ-ential cyanosis) 肺动脉压力超过主动脉时,右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进 周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA 心导管检查 肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容积 %以上 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 介入治疗前后血管造影对比 返回 左向右分流型 一般情况下不出现青紫 肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征 Eisenmenger综合征(梗阻性肺动脉高压) 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压
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