肺内少见原发性肿瘤的影像学.pptVIP

肺内少见原发性肿瘤的影像学及病理学概述 Unusual Primary Lung Tumors: A Radiologic-Pathologic Overview 肺内肿瘤的组织学分类 肺内肿瘤主要分为：腺癌，鳞癌，大细胞未分化癌，小 细胞癌，腺鳞癌，良性肿瘤。 肺内少见的肿瘤：介于良性与恶性之间广泛的物质如， 间质，上皮细胞，淋巴组织，脉管组织等。 肺内少见肿瘤分类 一、间质肿瘤 二、上皮性肿瘤 三、网状淋巴系统肿瘤 四、神经内分泌肿瘤 五、血管瘤 六、非肿瘤病变（假瘤） 一、间质肿瘤 1、原发性脂肪肉瘤 2、良性转移性平滑肌瘤 3、孤立性纤维瘤 4、炎性肌纤维母细胞瘤（浆细胞肉芽肿） 1、原发性脂肪肉瘤 临床特点 发病机制：肺内的良性脂肪瘤或石棉肺的恶变 发病部位：好发于纵隔，也可见于肺内，胸膜，胸壁 病理特点 硬结或团块，切面淡黄色，多为脂肪细胞增生， 核多形性，间质富血管 影像特点： CT：巨大，边缘光滑肿块影 ，内部密度取决于肿块脂肪含量 MRI：对脂肪信号敏感，有利于诊断 鉴别诊断：其他含脂类病变如，脂肪瘤，错构瘤，脂类肺炎 2 ，良性转移性平滑肌瘤 临床特点：女性，多有切除子宫平滑肌瘤病史，预后良好 病理特点：单发或多发，大小不同，球形，界限明确的白 色结节 。切面呈编制状，可有出血 恶性：处于有丝分裂的细胞数10/10个高倍视野时 良性：处于有丝分裂的细胞数5/10高倍视野时 影像特点 CT：单、多个、边界规则结节，大小不等，微小到大于10厘米 病灶不强化、偶尔会有空洞 、增长缓慢为典型表现 鉴别诊断：其他转移肿瘤，血管病变，寄生虫感染，如棘球蚴病 3 ，孤立性纤维瘤 临床特点：好发于胸膜。还可发生于，肺内，肝内，鼻腔， 病理特点：边缘锐利的肿物，切面为白色漩涡形 免疫组织化学分析表明CD34抗原阳性，高度支持诊断为该病 影像特点：大小不等，圆形或椭圆形，结节或肿块 4 ，炎性肌纤维母细胞瘤（浆细胞肉芽肿） 临床特点 又称，炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，黄色瘤， 纤维黄瘤等 好发于肺内 病因未知，可能与过敏反应有关 认为是由肌纤维母细胞组成，局部侵入的低度恶性肿瘤。 病理特点 边界清晰，白黄色的肿块，好发于下叶 组织学分析示：梭型细胞疏松排列，梭型细胞间及间质内可见 多克隆的正常浆细胞，淋巴细胞，组织球细胞，中性粒细胞等 肌纤维母细胞被认为是梭型细胞的主要类型 影像特点： 单发，生长缓慢，大小不一的肿块，有分叶或毛刺 好发于下叶 有时表现为弥漫性肺炎或肺不张， 钙化少见，空洞也少，儿童多见 二、上皮性肿瘤 临床特点： 与感染人乳头状瘤病毒有关，影响青春期前的儿童， 病变局限在喉及声门下区，肺部病变出现了不到1 ％ 肺部感染： 多气管乳头状瘤造成的弥漫性肺病毒染 由于气管切开术或显微外科手术产生的碎片所引起的播散性气管支气管炎 ，发生肺内弥漫感染预后差。 呼吸困难，咳血，和阻塞性肺炎 病理特点： 由上皮组织构成，呈乳头状增生，其表面被覆分化良好的复层 鳞状上皮 当细胞存在异型时，不易与分化鳞状细胞癌相鉴别 肿块表现为：多个大空洞，内壁为菜花状或小结节状乳头状瘤 影像特点： 常发生于气管或近端支气管，引起阻塞性病变 远端支气管扩张，肺不张或合并周围型肺癌 肺内多发，边界清晰，圆形，生长缓慢的肿块或囊性结节 囊性病变的囊壁厚薄不一 三、网状淋巴系统肿瘤 1 ，血管源性淋巴瘤（淋巴瘤样肉芽肿） 2 ，BALT起源的低级别小B细胞淋巴瘤 （假性淋巴瘤） 1 ，血管源性淋巴瘤（淋巴瘤样肉芽肿） 临床特点： 一种坏死性血管炎，与Wegener肉芽肿相似 有发展恶性淋巴瘤的倾向 许多血管淋巴瘤是EB病毒阳性的B细胞淋巴瘤 病理特点： 较大，切面似“鱼肉”，常出现中央坏死和空洞 组织学分析示，结节和弥漫性淋巴细胞浸润 结节中心及渗透的淋巴细胞之间出现较大的血管，因而命名为 血管淋巴瘤。 影像特点： 对称的软组织结节影，直径1—5厘米 好发于肺下部 空洞结节约25 ％患者，可能与二级梗死有关 约30 ％患者出现胸腔积液 2 ，BALT起源的低级别小B细胞淋巴瘤（假性淋巴瘤） 临床特点： BALT：支气管相关淋巴组织，由分布在支气管和细支气管远 端的皮下淋巴滤泡组成 生