神经莱姆病讲义.doc

神经莱姆病 莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征，除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外，还可以出现复杂的神经系统症状。 　　其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。 　　莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。 　　⑴在莱姆病的第一期，出现皮肤红斑时，病原体可能已侵犯到中枢神经系统。 　　⑵莱姆病第二期，神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。 辅助检查：血常规、血细菌培养、血沉、血清GOT、GPT、LDH。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。头颅CT和MRI。 莱姆病是蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的自己疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等。1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，欧洲多数国家、俄罗斯、日本、欧洲和非洲均发现本病，我国自1985年首次报道，流行病学调查和病原学证实23个省（市）存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病是伯氏疏螺旋体导致神经系统感染。 　本病多发生在夏季，病程分三期： 　　Ⅰ期是蜱叮咬后2－32天，除慢性游走性红斑，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在3－4周后消失。 　　Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，表现脑膜刺激征如头痛、颈强，常同时或线头出现双侧面神经麻痹，以及畏光、眼球活动疼痛、疲劳、易怒、情绪不稳、记忆和睡眠障碍、关节或肌肉疼痛、食欲下降和咽痛等；常累及周围神经、单个或多数神经根，出现剧烈根痛或肢体无力；CSF淋巴细胞增多。可出现心脏传导障碍、心肌炎、心包炎、心脏扩大或心功能不全等。 　　Ⅲ期常见于原发感染后数月，特征是出现慢性关节炎，常见于HLA－DR2阳性病人。少数病例可见慢性脑脊髓病，如记忆和认知障碍、视神经和括约肌功能异常等。 　病原体Borrelia burgdorferi通过蜱咬虫媒传递，感染人和动物，但感染蜱咬后不一定发病。 蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤病在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤科培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，可查到螺旋体（Ⅱ期）；约10％患者变为严重慢性病变（Ⅲ期）时治疗以效果不佳。 辅助检查: 　　1、脑脊液检查：可见淋巴细胞增多，100－200×106/L，蛋白轻度增高，糖含量正常。病后4－5周可出现CSF－IgG指数增高及CSF寡克隆带，提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体，感染后3－4周出现IgM抗体，6－8周达峰，4－6个月恢复正常；6－8周出现IgG抗体，4－6个月达峰，数年内仍可测试出。患者血液、CSF和皮肤可分离培养出伯氏疏螺旋体，但不作为常规检查。 　　2、脑电图、头部CT和MRI检查多为正常，慢性期CT无及MRI可显示脑部多灶性及脑室周围病变。 　　诊断及鉴别诊断: 　　1、诊断 　　神经Lyme病诊断主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、闹病和脊髓病等表现和特异性血清学诊断试验，蜱浇伤史和ECM等可高度提示诊断。 　　2、鉴别诊断 　　本病应与特发性面神经炎、无菌性脑膜炎、多发性硬化、心肌炎、关节炎等鉴别，早期症状缺乏特异性，临床医生加强对本病的认识极为重要。 1、伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感，早期治疗： 　　①四环素：250mg口服，4次/d，每疗程10－30日； 　　②Bell麻痹口服强力霉素（100mg，2次/d）或阿莫西林（500mg，4次/d），3－4周； 　　③甲红霉素：250mg口服，2次/d，10－30日。 2、脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松[成人2g/d，儿童20－80mg/d（kg.d）、青霉素（200－240万单位/d，q4h）或头孢噻肟（2g，q8h），静脉滴注，连用2－4周。 1、男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。 2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状，注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。 一、填空题　　1．莱姆病的关节病变常发生在_______期。　　2．莱姆病早期主要临床表现包括_______、_______和_______受累表现。　　3．莱姆病