内科学－血液系统疾病总论05.pptVIP

血液系统疾病总论 南方医院血液科 孟凡义 怎样学好血液系统疾病 复习题 一、概念 二、造血及其调控 （一）正常血器官及其造血功能 （三）造血微环境与造血的调控 三、血液系统疾病的分类 四、血液系统疾病的诊断 五、血液系统疾病的治疗 （七）造血干细胞移植 六、血液学研究进展 复习题 病例 3.实验室检查 ①血常规＋网赤红细胞 ②出凝血机制：出凝血时间、血块收缩、束臂试验。 ③骨髓：骨髓细胞分类、细胞化学染色、骨髓细胞培养。 ④免疫学检查: 用单抗检测细胞膜表面抗原标记有助于白血病，淋巴瘤的免疫分型。 ⑤溶血试验： 确定溶血的项目： 间接胆红素、游离血红蛋白、尿胆原、红细胞寿命、血涂片。 溶血的间接证据： RC高，骨髓红系增生亢进 确定溶血病因的项目： RBC膜脆性试验，Hb电泳，高铁蛋白还原试验，Hams试验，Coombs试验。 ⑥遗传学及分子生物学 染色体、PCR、FISH ⑦组织活检 淋巴结、骨髓、肝、皮肤、扁桃腺等 ⑧其它 B超、CT、MIR、胸片等，同位素扫描，铁蛋白、叶酸、VitB12测定。 （一）去除病因 （二）维持正常造血功能及血液成分 1．补充造血原料： ．叶酸、VitB12――营养不良性贫血 ．铁剂――IDA ．Vitk――凝血酶元缺乏症 2.刺激造血 雄激素――再障 细胞因子――细胞生成障碍 3.切脾――减少破坏场所，适于脾亢、球红、ITP等 4.过继免疫 IFN、IL－2或DLI治疗恶性肿瘤 5.成份输血――原则是缺什么，补什么 6.抗生素――针对并发细菌感染者 （三）去除异常过多的血液成份 ．血液成份单采，适用于骨髓增殖病、白血病、巨球蛋白血病、免疫性血液病、如ITP、溶贫、TTP。 （四）诱导分化和促进细胞凋亡－― ATRA、砷剂 （五）抑制异常细胞的增殖 化疗：用细胞毒药物杀伤异常细胞，适于恶性 病。 放疗：r射线、X射线，电离福射杀灭白血病及淋巴瘤细胞、骨髓瘤细胞。 免疫抑制剂：糖皮质激素，ATG、ALG、CSA可抑制淋巴细胞的增殖、分化。适于免疫因素引起的疾病。 （六）抗凝及溶栓治疗 DIC早期――肝素治疗 血小板过多，或血液有形成份过多――阿斯匹林、潘生丁等 血栓形成――尿激酶、蛇毒等 分为自体和异基因、同基因三大类。 适于恶性血液病，对化放疗敏感的实体瘤及某些非恶性血液病。 * * 掌握基本概念，了解造血的基本理论 抓住各类疾病的共性和特殊性表现 死记诊断标准和疗效评价标准 掌握治疗原则，理论联系实际，灵活运用治疗方案 何谓血液系统疾病？ 什么是造血干、祖细胞？特点是什么？ 造血受哪些因素调控？ 血液系统疾病分几类？ 如何设计诊断程序？ 血液系统＝血液＋造血器官 血浆＋ 有形成份 骨髓、淋巴结 肝、脾 血液 （质量变化） 造血器官 （功能异常） 血液系统（疾病） 血液学（Hematology)=血液系统疾病＋输血医学 （二）造血细胞－－ 具有增殖分化能力的血细胞 包括： 造血干细胞 造血祖细胞 造血前体细胞 1．造血干细胞 多能造血干细胞： 是源于卵黄囊全能间叶细胞分化来的最原始造血细胞，兼有淋巴和髓系细胞分化能力。 特点 高度自我复制或自我更新，使干细胞池大小维持不变。 向各系祖细胞进一步分化。 形态无法辩认。 细胞表面抗原标记。 CD117+、CD34+/CD38-、AC133+、HLA-Dr+ 长期培养仍有产生CFU-GM的能力。 在动员剂作用下可以迁移。 来源与含量： 卵黄囊 100％ 胎肝 10％ 脐血 1％ 骨髓 1-3％ 外周血 0.1％ 造血干细胞的用途： 研究生物细胞的行为异常 临床应用治疗疾病 2.造血祖细胞 是由造血干细胞分化而来的多系细胞的前驱细胞。 ①髓系多向祖细胞的特点 生成红、粒、巨核细胞。 一定的自我复制，并向多细胞分化的能力。 主要存在BM中，少量见于外周血。 可被动员而迁移。 ②淋巴系造血祖细胞 T、B淋巴细胞 3.淋巴和单核－吞噬细胞系统： ①淋巴系统包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体及肠、支气管等含有的淋巴组织。 中枢性淋巴器官：胸腺、胚胎肝及骨髓。 胸腺淋巴细胞―→T细胞－－细胞免疫。 骨髓――B淋巴细胞→血液→周围B淋巴器官的B细胞区（生发中心）