尿酸肾病(323)--江亚芳.pptVIP

尿酸肾病（Uric Acid Nephropathy） 广州军区武汉总医院 江亚芳 嘌呤合成与代谢及尿酸生成 尿酸肾病发生机理 尿酸在肾脏转运过程具双向性，有四步理论（4-component theory） 肾小球滤过 肾小管重吸收 肾小管再分泌 肾小管分泌后再吸收 尿酸的肾脏排泄 一、概念 1、血尿酸正常值：单钠尿酸盐在血液中的溶解度为37℃ 420μmol/L(7mg/dl).血液中正常值一般在387 μmol/L(6.5mg/dl) 。男性在150～380μmol/L（2.4 ～ 6.4mg/dl），女性150 ～ 300 μmol/L（2.4 ～5.0mg/dl），绝经后接近男性。国内从1980 ～2006年多项调查男性261.8 ～380.95μmol/L，女性203.3 ～309.52μmol/L。 2、高尿酸血症（Hyperurecemia）： 血清尿酸高于饱和值420 μmol/L （7mg/dl）为高尿酸血症，人为的决定是正常范围上限平均值加2个标准差。此时血尿酸极易在组织内沉积而造成痛风。SUA＞390mmol/L也称高尿酸血症。但未达到饱和状态。 血尿酸值的测定因方法而不同，如用比色计法其上限为357~387 μmol/L （6~6.5mg/dl），用尿酸酶分光光度计法其上限较高417~447 μmol/L （7~7.5mg/dl），用自动比色计法其上限更高，可为447~500 μmol/L（7.5~8.4mg/dl）。国内外标准男420 μmol/L （7mg/dl），女357 μmol/L （ 6mg/dl ）。3.高尿酸血症肾病(Hyperurecemia Nephropathy）：人体内缺乏尿酸酶，尿酸盐在血中呈过饱和状态，沉积于肾 脏而引起的肾病变。 4、痛风（Gout）：源于拉丁文Gutta。中世纪 人们认为Gout是由于某种毒性“病原物”滴入（ Gutta ）衰弱的关节而发生。实质是由于嘌呤或代射或排泄异常而引起的一组遗传性或获得性疾病。高尿酸血症同时伴有痛风性关节炎，才可诊断为痛风。虽然高尿酸血症为痛风发作的重要生化基础，但少数患者在急性关节炎发作期，尿酸也可在正常范围。 高尿酸血症和痛风的分类 Ⅰ、代谢性痛风—尿酸合成过多 A.遗传性（原发性） 1. 原因不明性控制失灵—尿酸合成过多的最常见“原因” 次黄嘌呤-鸟氨酸转磷核糖基酶 (HGPRT)缺乏—Lesch-Nyhan氏综合征或其不完全形式 5-磷酸核糖焦磷酸（PPRP）合  成酶异常（活性增强）4. I型糖原病 B. 获得性(由于组织周转量过多） Ⅱ.肾性痛风—尿酸清除率减低，可能由于肾小管分泌减少 A、遗传性（原发性） 1.特发性—尿酸排出过少性痛风的最常见原因 2.乳酸性酸中毒—I型糖原病 B、获得性1.肾衰竭—特别是铅中毒肾病2.尿酸转运抑制—药物和某些代谢产物（乳酸、β羟基丁酸） 二、历史 1.Hippocrate三句名言： 太监不会得痛风； 女人在更年期后才会得痛风； 年轻男性除非荒淫无度不会得痛风。 2.“病中之王”：传染病流行、精神病可与之比美 3. “王中之病”：“聪明才智、业绩辉煌之士”。 “血清尿酸水平和人的智能或社会地位有关”。“血清尿酸高的多是富有的人”“是内科医师 给患风湿病的富贵人起的病名” 4. 痛风的莎士比亚：Thomas Sydenham 神经病学专家 5.酒肉、高嘌呤饮食； 古人认为痛风是和酒肉有关的富贵病。“关节炎症在酒神和祭神祭坛上祭奠后发作。 6. 遗传：“通过遗传从父母继承到本病的不良种子。 ” 1969年出现Lesch-Nyhan氏综合征，与嘌呤代谢酶和基因突变， 丢失有关。 7.血清尿酸测定：1848年（AB Garrod）测定出血清尿酸，1931年AE Garrod 将痛风列入先天性代谢紊乱中。 8.偏光显微镜观察尿酸结晶Mc Carty 发现（1961年） 9. 细胞能量危险标记：20世纪80年代，临床医师发现(a marker for cell euergy crisis) ATP 正常 剧烈运动、垂危病人