帕金森病 （Parkinson Disease）1221.pptVIP

帕金森病 （Parkinson Disease） 1817年由英国医生James Parkinson首先报告6例病例,对该病进行了系统描述,以震颤、肌强直、运动减少及平衡功能障碍为主要临床特征,故命名为震颤麻痹. 后来,人们为了纪念这位医生,称此病为帕金森病。 据80年代以后资料统计， 本病在美国、法国、英国、意大利等欧美地区国家患病率最高，为78／10万至234／10万； 日本为48/10万至80／10万，居中间， 中国为14.6／10万至44/10万； 非洲黑人为4/10万至33／10万，患病率最低。提示地区、种族和生活习惯差别可能与帕金森病的患病率有一定的关系。 在我国以中南地区患病率较高，华北地区较低。 据世界帕金森病协会有关资料显示， 全球帕金森病患者超过４００万，而我国患者２００３年就达到约１７０万人，其中５５岁以上人群患病率高达１％，７５岁以上人群的患病率超过２.５％。 我国每年新增近１０万帕金森病患者 据统计帕金森病发病随年龄的增高而增加，50岁以上人口患病率随年龄而逐步增加。 随着老龄化社会的到来，我国帕金森病患者急剧增加， 但就诊率却严重偏低。 调查显示，北京、上海等大城市约有47.６％的帕金森病人从未上医院就诊，西安则高达８１％，农村和西部地区的情况更为严重。 医学专家表示，对抗帕金森病， 只有早发现、早治疗，才能早获益。 震颤麻痹paralysis agitans 概念： 帕金森病 中-老年常见的神经系统变性疾病 黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成 静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异常 发病机制：原因迄今未明 遗传因素：10％家族史，α－突触核蛋白、Parkin、泛素蛋白C 易感性 环境因素： MPTP致病性 促发 药物(杀虫剂、除草剂等）、重金属中毒 因素 年龄老化：促发因素 乙酰胆碱 多巴胺 临床表现 多在60岁以后发病，起病隐匿，缓慢进展，常呈“N”字型进展 静止性震颤： 常为首发症状（60－70％） 手指的“搓丸样”动作，静止时出现，精神紧 张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失； 下颌、口唇、舌及头部较少受累 辅助检查 无特异性 ,SPECT 和PET 在PD 的诊断中有一定的参考意义,因其技术含量较高和检查费用昂贵而限制了临床应用。 因此,人们期待能发现一种简单、实用、客观的生物学指标用于PD 的早期诊断 嗅觉测量对PD 的早期诊断有重要意义。 诊断 中老年发病，缓慢进行性病程 四项主征 static tremor rigidity bradykinesia gait disorder 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害、肌萎缩 鉴别诊断 特发性震颤： 早年发病，姿势性或动作性，常影响头部，无肌强直和运动迟缓，饮酒或服用心得安震颤可显著减轻，而典型的PD影响到面部和嘴唇。 抑郁症： 可伴表情贫乏、言语单调、自主动作减少，可类似PD, 单纯抑郁症无震颤和肌强直。PD常合并有抑郁症。 继发性帕金森综合征：有明确病因可寻 药物或中毒性：利血平、胃复安、锂、MPTP、一氧化碳、二硫化碳 血管性：脑外伤、脑卒中 脑炎后： 遗传性帕金森综合征： 弥散性路易体病：多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，对左旋多巴反应不佳 肝豆状核变性：青少年期发病，可有肢体粗大震颤（随意运动时加重，静止时减轻）、肌强直、动作缓慢，但有肝损害、角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减低，尿铜增加 亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，应与PD鉴别，据家族史，遗传学检查可鉴别 帕金森叠加综合征： 多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，对左旋多巴不敏感 进行性核上性麻痹：可有运动迟缓、肌强直，以垂直凝视不能最具特征，常伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍锥体束征，对左旋多巴不敏感 皮质基底节变性：可有运动迟缓、肌强直、姿势不稳、肌阵挛，还有皮质损害症状（复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失语、失用），可见病理征，左旋多巴无效 治 疗 PD的治疗应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等,其中药物治疗是首选且是主要的治疗手段。 目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈。 用药原则 应坚持“剂量滴定