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褚云卓 常见检验项目的临床应用及临床意义 病例1 某患男15岁 主诉：双膝关节肿胀疼痛2天。自幼年起经常出现活动时或轻微损伤后皮肤血肿，有时伴关节轻微肿胀，经输血、止血后可缓解。母亲家族中有类似患者。 查体：轻度贫血貌，皮肤无出血点，双膝关节肿胀，活动受限。 实验室检查：Hgb88g/L，RBC2.9×1012/L，WBC11 ×109/L，PLT220 ×109/L；CT15分，APTT84秒，PT12秒，TT16秒，BT6分。 思考 1、初步诊断是什么？ 2、诊断依据是什么？ 3、如何安排进一步检查？ 健康人群血红蛋白和红细胞数参考值 红细胞及血红蛋白 相对性增多： 血浆容量减少:由于严重呕吐，腹泻，大量出汗，大面积烧伤等。 继发性增多： 红细胞生成素代偿性增多：因血氧饱和度减低所引起。 红细胞生成素非代偿性增多：与某些肿瘤或肾脏疾病有关。 真性红细胞增多症： 多能造血干细胞引起 减少： 生理性： 婴幼儿及15岁以前的儿童，部分老年人、妊娠中、晚期。 病理性： 各种贫血。 血细胞比容HCT 血细胞比容HCT： 指抗凝全血经离心沉淀后，血细胞在血液中所占容积的比值。 增高： 各种原因所致的血液浓缩，血细胞比容常达0.50以上。临床上测定脱水病人的血细胞比容，作为计算补液量的参考。 减少：见于各种贫血。 MCV（平均红细胞容积）：指每个红细胞的平均体积。 MCH（平均红细胞血红蛋白量）：指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量。 MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）：指每升血液中平均所含血红蛋白浓度。 贫血的形态学分类 出血时间（BT）延长的临床意义 血小板 1．血小板减少 ① 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 ② 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 ③ 消耗过多：DIC 血小板 2．血小板增多 ① 一过性增多： 急性大出血、溶血或脾切除术后 ② 持续性增多： 骨髓增生性疾病：慢粒、真红、 原发性血小板增多症 凝血时间（CT） 活化部分凝血活酶时间 血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT） 血浆纤维蛋白原定量 减少： 1．先天性纤维蛋白原缺乏症 2．DIC（消耗过多） 3．严重肝病 增高： 1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等 2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期 APTT、PT、纤维蛋白原定量 1.仅有APTT延长 ? 提示内源性途径因子异常：尤其是 Ⅷ、IX、XI ? 不能用正常血浆纠正：提示抗Ⅷ 、抗IX抗体存在 2.仅有PT延长 ? 提示外源性因子异常(FII、V、VII、X） ? Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子） ? 严重肝病 ? 延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多 APTT、PT、纤维蛋白原定量 3.全部异常 ? 纤维蛋白原缺乏症 ? FDP增多 ? 血中抗凝物质增多 ? 肝功能衰竭 进一步做有关因子的测定(确诊试验) 病例1 某患男15岁 主诉：双膝关节肿胀疼痛2天。自幼年起经常出现活动时或轻微损伤后皮肤血肿，有时伴关节轻微肿胀，经输血、止血后可缓解。母亲家族中有类似患者。 查体：轻度贫血貌，皮肤无出血点，双膝关节肿胀，活动受限。 实验室检查：Hgb88g/L，RBC2.9×1012/L，WBC11 ×109/L，PLT220 ×109/L；CT15分，APTT84秒，PT12秒，TT16秒，BT6分。 思考 1、初步诊断是什么？ 2、诊断依据是什么？ 3、如何安排进一步检查？ 病例1分析 初步诊断： 血友病（伴失血性贫血） 诊断依据： 1、青少年男性 2、既往经常出现膝关节血肿和皮肤血肿 3、家族中有类似疾病 4、体检双膝关节肿胀，活动受限 5、红细胞及血红蛋白减少，结合体检符合贫血 6、血小板计数正常 7、凝血检查反应内源性凝血系统指标的CT、APTT延长，而外源性凝血系统指标的PT正常。 病例1分析 进一步检查： 1、因子Ⅷ、IX、XI活性测定 2、APTT纠正试验 3、vWF测定 以进一步明确是哪种凝血因子异常，从而明确诊断并有针对性地进行治疗 病例2 某患，男，54岁，农民 主诉：近1个月乏力、腹胀、不适；皮肤瘙痒，皮肤及眼睛发黄1周。既往有慢性肝炎。 查体：一般情况较差，消瘦、皮肤干燥，面色灰暗无光泽，面部及上胸部可见蜘蛛痣，皮肤及巩膜黄染。腹部膨隆，腹水征阳性；肝脾触诊不满意。 实验室检查：Hgb100g/L，